Lymphome du manteau : symptômes, traitement, guérison
Le lymphome du manteau est un lymphome malin non hodgkinien qui affecte les lymphocytes B situés dans une région du ganglion lymphatique appelée la " zone du manteau ". Il représente 2 à 10 % des lymphomes en général et survient généralement chez les sujets caucasiens autour de 60 ans, majoritairement des hommes.
Définition : qu'est-ce qu'un lymphome du manteau ?
"Le lymphome à cellules du manteau est un cancer qui fait partie de la grande famille des lymphomes malins non-Hodgkiniens et qui affectent les lymphocytes B dans une région du ganglion lymphatique, nommée 'zone du manteau ', explique le Dr Clémence Santana, cancérologue médicale. Il représente 2 à 10 % des lymphomes en général et 6% des lymphomes non hodgkiniens. Le lymphome du manteau peut se développer dans les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, la rate, le sang ou le tube digestif. Il s'agit d'un lymphome indolent la plupart du temps (son évolution est lente) mais il existe de rares formes agressives." Il affecte les adultes en particulier autour de 60 ans, avec une prédominance masculine (rapport homme-femme 3/1). Lors du diagnostic, la majorité des patients présentent une forme disséminée de la maladie. "Le lymphome à cellules du manteau est souvent associé à des adénopathies généralisées (90% des cas), des atteintes digestives (60% des cas) et des atteintes médullaires (55-80% des cas)."
Quelles sont les causes ?
"Le lymphome du manteau est dû à une réorganisation (une translocation) entre 2 chromosomes : le 11 et le 14, causant la surexpression d'une protéine appelée cycline D1 (protéine qui stimule la croissance cellulaire) et par là un dérèglement de la lignée cellulaire", informe la spécialiste. Aucun facteur de risque environnemental n'a été décrit dans la littérature.
Est-ce héréditaire ?
"En dehors d'une prédisposition génétique possible, le lymphome du manteau n'est en aucun cas une maladie héréditaire", assure l'oncologue.
Quels sont les symptômes ?
Le lymphome du manteau se manifeste par une augmentation du volume d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques, une augmentation de la taille de la rate, des maux de ventre, une fièvre anormale, des sueurs nocturnes, une perte de poids et plus rarement des diarrhées, des nausées, des vomissements…
Quel est le diagnostic ?
"Le lymphome du manteau évolue lentement, parfois sur plusieurs années. Pendant cette phase d'évolution, il peut progresser sans émettre de symptômes, ce qui retarde fortement son diagnostic", constate le médecin. Plusieurs examens sont nécessaires pour confirmer le diagnostic : analyse sanguine, bilan médullaire, biopsie ganglionnaire et scanner. "Un immunophénotypage des cellules est nécessaire pour trouver les marqueurs tumoraux caractéristiques du lymphome du manteau ainsi que d'autres analyses dont l'étude des chromosomes des cellules atteintes et la recherche de la cycline D1."
Quels sont les traitements ?
"Le traitement des lymphomes à cellules du manteau comprend une polychimiothérapie associée à un anticorps monoclonal, précise le Dr Santana. Chez les patients les plus jeunes, une intensification thérapeutique avec autogreffe de cellules souches est actuellement proposée. En seconde ligne, l'immunothérapie donne de très bons résultats." Des CAR-T cells ont déjà été développés pour ce type de lymphome en rechute. "Comme il s'agit d'un lymphome indolent, plusieurs lignes de traitement sont souvent nécessaires avec comme objectif la rémission la plus longue possible." Les rares formes localisées de la maladie peuvent bénéficier d'une radiothérapie. En 2022, l'étude Shine publiée dans le New England Journal of Medecine a montré l'efficacité d'une thérapie ciblée (un inhibiteur de la Bruton tyrosine kinase) associée avec une immuno-chimiothérapie dans le traitement de première ligne chez des patients atteints de lymphome à cellules du manteau. 523 patients âgés de 65 ans ou plus atteints d'un lymphome à cellules du manteau y ont participé. La survie moyenne des patients sans progression (temps entre le début du traitement et l'aggravation de la maladie) était de 80,6 mois avec le traitement associant thérapie ciblée et immuno- chimiothérapie, contre 52,9 mois pour ceux ayant reçu le traitement d'immuno-chimiothérapie seule, soit une amélioration de 50 %.
Quelles sont les chances de guérison et le pronostic vital ?
"Il n'y a pas de guérison, il faut le prendre comme une maladie chronique. Le but est de mettre en rémission le plus longtemps possible avec un traitement adapté à l'âge et au profil du patient", conclut le Dr Santana. "Peu de patients (30%) présentent une réponse complète aux traitements actuels en première ligne, car elle est dépendante de plusieurs facteurs : sous-type de lymphome du manteau, profil du patient, nombre de lignes de traitement antérieures…" Les médianes de survie globales rapportées dans la littérature sont encore de 3 à 5 ans mais elles ne tiennent pas compte de l'arrivée de nouvelles thérapies qui permettent une nette amélioration de cette survie.
Merci au Dr Clémence Santana, cancérologue médicale, groupe hématologie au Centre Léon Bérard de Lyon.