Cancer des muscles (myosarcome) : symptômes, pronostic

Qu'est-ce qu'un cancer des muscles ? 

Les tumeurs des muscles prennent différentes appellations suivant si elles sont bénignes ou malignes. Elles peuvent toucher n'importe quel muscle du corps humain. Le nom " myomes " est utilisé pour les tumeurs bénignes, et "sarcomes" pour les tumeurs malignes, ou cancers. "Les sarcomes des muscles font partie de la grande famille des sarcomes des tissus mous. Les myosarcomes prennent deux appellations distinctes selon qu'ils concernent les muscles lisses qui tapissent la paroi des viscères intestinaux ou de l'utérus (on les appellera alors léiomyosarcomes) ou les muscles striés qui permettent de bouger (rhabdomyosarcomes)", explique le Dr Sarah Watson, médecin chercheuse au sein du département d'Oncologie Médicale et de l'équipe Génétique et Biologie des Tumeurs Pédiatriques de l'Institut Curie. Les cancers musculaires sont rares. Les rhabdomyosarcomes sont, dans la plupart des cas, découverts chez l'enfant alors que les léiomyosarcomes concernent quasi exclusivement l'adulte. 

Localisation d'un myosarcome

"Chez l'enfant, les rhabdomyosarcomes peuvent se développer à partir d'à peu près n'importe où dans l'organisme mais il existe deux zones de prédilection : la zone de la tête et du cou (la plus fréquente chez l'enfant d'âge scolaire) et la zone génito-urinaire (surtout chez les nourrissons)", précise le médecin. Chez l'adulte jeune, les rhabdomyosarcomes se développent essentiellement au niveau des membres et du tronc. Les léiomyosarcomes, eux, sont le plus souvent situés au niveau de la paroi des organes digestifs (estomac) ou de l'utérus chez la femme, mais peuvent aussi se développer à partir des membres, du tronc, ou du rétropéritoine. 

Quels sont les symptômes ? 

La traduction clinique des myosarcomes va dépendre de leur localisation et du muscle ou de l'organe atteint, ce qui fait que les symptômes sont variés. Généralement, ils passent inaperçus au départ, car ils n'entraînent que peu de symptômes dans les premiers temps. De façon générale, les rhabdomyosarcomes, au cours de leur développement, peuvent se manifester par une grosseur au niveau d'un muscle, parfois douloureuse. En ce qui concerne les léiomyosarcomes, leur développement étant plus "profond" car atteignant des muscles viscéraux, dans la cavité abdominale par exemple, leur découverte peut être faite sur des signes chroniques en rapport avec l'organe sur lequel ils se développent. "On peut souvent confondre un léiomyosarcome utérin avec des myomes utérins ou des fibromes utérins, reconnait la spécialiste. Certains symptômes comme la pesanteur pelvienne, des saignements d'origine gynécologique, doivent aller faire consulter. Ils nécessitent également la réalisation d'IRM pelvienne voire de biopsie avant d'aller opérer sans histologie."

Quelles sont les causes ? 

Dans la majorité des cas, on ne connait pas les causes des sarcomes. Ils sont en général sporadiques (pas associés à des prédispositions particulières). "Dans certains cas, il existe des syndromes héréditaires (syndrome de Li-Fraumeni ou syndrome du rétinoblastome bilatéral) qui peuvent prédisposer aux rhabdomyosarcomes et aux léiomyosarcomes", informe notre interlocutrice.

Quel est le diagnostic ? 

Comme pour tous les sarcomes, il faut que les patients qui ont une suspicion de myosarcome soient référés d'emblée dans des centres experts. C'est le réseau Netsarc (Centre expert des cancers rares labellisé par l'Institut national du Cancer) qui a été mis en place par le professeur Jean-Yves Blay. "Au sein de ces centres, on va pouvoir faire tout un bilan diagnostic qui va associer une imagerie spécifique (IRM, scanner, voire TEP-scan pour s'assurer qu'il n'y a pas de métastases à distance ou pour caractériser l'extension des métastases à distance) à un examen anatomo-pathologique (biopsie de la lésion). Ensuite des anatomo-pathologistes vont analyser la biopsie pour déterminer le sous-type de myosarcome et décider des analyses moléculaires qu'il va falloir faire pour bien typer la maladie", détaille le Dr Watson. Le myosarcome peut être découvert fortuitement, c'est-à-dire avant l'apparition de symptômes, lors d'un examen d'imagerie pratiqué pour une autre raison. 

Quels sont les traitements ? 

Les traitements passent la prise en charge dans l'un des 20 centres expert répartis sur toute la France. L'approche est multi modale, même chez l'enfant : "La chirurgie reste la pierre angulaire du traitement des cancers des muscles à un stade localisé, associée à de la radiothérapie pour le contrôle local (en pré ou en post-opératoire) et de la chimiothérapie", complète le médecin.
Et pour les pathologies métastatiques (maladies avancées), on va privilégier des traitements systémiques, drivés par la biologie des tumeurs, principalement la chimiothérapie.

Pronostic : quelle est l'espérance de vie ?

Chez l'enfant, ces tumeurs musculaires sarcomateuses ont un meilleur pronostic que chez l'adulte. "Mais il existe de grandes disparités chez l'enfant selon le sous-type de myosarcome, reconnait la spécialiste. Les rhabdomyosarcomes associés à un sous-type de bas risque vont être guéris dans 80 % des cas, alors que pour les rhabdomyosarcomes à haut risque, le taux chute à 20%."
Chez l'adulte, pour un léiomyosarcome, au stade localisé, le taux de guérison dépasse les 60%. Et moins de 20% à 5 ans au stade métastatique.

Merci au Dr Sarah Watson, médecin chercheuse au sein du département d'Oncologie Médicale et de l'équipe Génétique et Biologie des Tumeurs Pédiatriques de l'Institut Curie.