Lymphome de l'enfant : symptômes, chiffres, traitements

Définition : qu'est-ce qu'un lymphome ?

Chez les enfants, les lymphomes se développent au détriment des globules blancs ou lymphocytes qui aident l'organisme à lutter contre les infections. "Le premier type de lymphome en fréquence est le lymphome de Hodgkin, d'évolution clinique lente avec un pic de fréquence entre 15 et 19 ans", souligne le Dr Garnier, spécialiste en oncologie pédiatrique. La maladie de Hodgkin est une forme particulière de lymphome. Cette maladie maligne du système lymphatique se rencontre rarement chez l'enfant de moins de 15 ans (5 à 10 % des cas). Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement bon : une rémission prolongée est obtenue dans 95% des cas pour les formes localisées et de 70% pour les formes plus étendues. La maladie est découverte après identification d'un ou plusieurs gros ganglions situés soit sous la peau, soit en profondeur, à proximité du cœur (médiastin) ou dans l'abdomen. D'autres symptômes sont parfois associés : fièvre sans infection, sueurs, amaigrissement. "La prise en charge des formes localisées de la maladie de Hodgkin associe une chimiothérapie et une radiothérapie pour les patients mauvais répondeurs à la chimiothérapie (dans un second temps). Les nouveaux protocoles de traitement visent à limiter les indications d'irradiation. D'autres combinaisons de médicaments de chimiothérapie sont utilisées pour traiter les maladies de Hodgkin de stade III et IV, en association avec une radiothérapie." 

Par ailleurs, on distingue chez l'enfant, 4 sous-types de lymphomes de type "non-Hodgkiniens" (LNH) : le lymphome de Burkitt (à cellules B CD20+), le lymphome lymphoblastique (à cellules T ou B), le lymphome anaplasique à grandes cellules (à cellules T) et le lymphome B diffus à grandes cellules. Ils surviennent dans les ganglions lymphatiques répartis dans tous l'organisme ou au niveau du tissu lymphoïdes présent dans de nombreux organes. Ils peuvent donc se retrouver à plusieurs endroits de l'organisme.

→ Le lymphome de Burkitt. Il représente 50 à 60 % des cas de lymphomes non hodgkiniens en France. Ces tumeurs sont localisées préférentiellement au niveau de l'abdomen ou du cou et de la gorge. Les manifestations fréquentes sont des douleurs abdominales, des nausées, l'apparition de ganglions et/ou une altération de l'état général. Le lymphome de Burkitt est un lymphome à croissance très rapide et nécessite un traitement de chimiothérapie en urgence. En cas de lymphomes de Burkitt avec extension locale et régionale, la chimiothérapie est renforcée et plusieurs médicaments sont utilisés pour prévenir les rechutes au niveau du système nerveux central (le méthotrexate à haute dose et l'Aracytine haute dose dans les formes les plus étendues). La chimiothérapie est également intensifiée dans les formes avec atteinte médullaire et/ou du système nerveux central. Le taux de guérison d'un lymphome Burkitt diffère selon le stade de la maladie (entre 70 et 90%). "Une étude Européenne a permis de gagner 10% de taux de guérison avec l'adjonction du ritiximab (immunothérapie anti-cellules B CD20+) dans les formes les plus avancées." Les rechutes des lymphomes de Burkitt surviennent essentiellement pendant la première année.

→ Le lymphome lymphoblastique. D'évolution rapide, il est également préférentiellement localisé au niveau du thorax pour les sous type T les plus fréquents (80 %). Les lymphomes lymphoblastiques sont également traités par chimiothérapie qui comprend de nombreux médicaments différents. "Le traitement intensif mis en place, se prolonge pendant 6 à 8 mois puis un traitement d'entretien complète le traitement pour une durée totale de 1,5 à 2 ans", informe le médecin. Il est associé à une prophylaxie neuro-méningée systématique. Les taux de guérison est compris entre 75 et 90%. 

→ Le lymphome anaplasique à grandes cellules : d'évolution plus lente, toutes les localisations sont possibles. Le plan de traitement des lymphomes anaplasiques est assez proche de celui des lymphomes de Burkitt. La chimiothérapie est intensive et assez courte. Le taux de guérison de ce type de lymphome est actuellement estimé entre 70 et 80%. 

→ Les lymphomes B diffus à grandes cellules. "Ils sont localisés préférentiellement au niveau thoracique. Et sont traités de manière identique aux lymphomes de Burkitt, avec une association de chimiothérapie et d'immunothérapie (rituximab) l'efficacité du traitement étant quasiment comparable."

Ils existent d'autres sous types, mais ils restent très rares. 

Quels sont les chiffres en France ?

Les lymphomes représentent le 3ème cancer le plus fréquent chez l'enfant (11% des cas), derrière les leucémies (29%) et les tumeurs du système nerveux central (24%). Les lymphomes sont plus fréquemment diagnostiqués après l'âge de 5 ans, sachant que le lymphome de Hodgkin est le type histologique de lymphome le plus fréquemment rencontré dans la majorité des cas entre 15 et 19 ans (22% des cas). Selon l'Institut Curie, près de 200 cas de lymphomes sont diagnostiqués chez les moins de 15 ans, chaque année en France.  

Quels sont les symptômes ? 

"Les symptômes varient en fonction de la location et des sous types de lymphomes, poursuit le Dr Garnier. Les LNH, évoluent plus rapidement et les symptômes initiaux s'aggravent rapidement en l'absence de traitement." 

• Lymphomes abdominaux (Burkitt majoritairement) : douleurs abdominales, vomissement, augmentation du volume de l'abdomen, ictère (jaunisse)…
• Lymphomes thoraciques (lymphoblastiques majoritairement) : toux, difficultés à respirer, syndrome cave supérieur (par compression des vaisseaux) 
• Lymphomes ORL (Burkitt majoritairement) : obstruction des voies respiratoires avec difficultés à respirer, tuméfaction du visage, parfois paralysie faciale (atteinte des nerfs) 
• Lymphomes ganglionnaires : augmentation de volumes des ganglions donnant des masses visibles au niveau du cou, des aisselles, des plis inguinaux…. 

Autres localisations possibles : testicules (volume augmenté), os (douleurs), reins (difficultés à uriner), peau (lésions cutanées types eczéma dans les lymphomes anaplasiques… Extension possible à la moelle osseuse (baisse des globules dans le sang), ou le liquide céphalo rachidien (céphalées, anomalies neurologiques à l'examen) Signes généraux : fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes, prurit

Quelles sont les causes ?

Dans la majorité des cas aucune cause n'est retrouvée. "Quelques lymphomes sont favorisés par un déficit de l'immunité innée (origine génétique) ou acquise (traitement immunosuppresseur, VIH)", précise la spécialiste.

Quel est le diagnostic ? 

"Une ponction d'un liquide (liquide pleural ou péritonéal) ou un myélogramme peut permettre le diagnostic de certains sous types de LNH (Burkitt, lymphoblastique), précise le Dr Garnier. Mais il est parfois nécessaire de réaliser une exérèse chirurgicale d'une adénopathie ou d'un organe envahi pour faire le diagnostic précis."

Quels sont les traitements ? 

Le traitement repose exclusivement sur une polychimiothérapie (association de plusieurs chimiothérapies) pour les LNH. La durée et l'intensité du traitement sont variables selon le type de lymphome, et varie de deux mois (pour des lymphomes de Burkitt localisés et opérés complètement) à deux ans pour les lymphomes lymphoblastiques.
→ "La radiothérapie n'est plus utilisée pour les lymphomes non hodgkiniens. En revanche, elle est encore utilisée pour les lymphomes de hodgkin avec des indications de plus en plus limitées pour éviter les séquelles des rayons", souligne notre interlocutrice. 
→ Les thérapeutiques ciblées, le plus souvent sous forme d'anticorps monoclonaux, font leur apparition. "L'objectif de ces traitements est d'améliorer le taux de guérison pour les lymphomes les plus étendus. On peut également utiliser des médicaments ciblés sur les anomalies moléculaires du lymphome (ex : anti ALK dans les lymphomes anaplasique)."
→ L'immunothérapie est également une arme thérapeutique pour les patients qui ne répondent pas suffisamment à la chimiothérapie ou qui rechutent.  

Quelle chance de survie ?

Un pronostic favorable avec une survie globale à 5 ans supérieure à 70%.

Merci au Dr Nathalie Garnier, praticien hospitalier des hospices civiles de Lyon et au sein de l'Institut d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique de Lyon.