Neuropathie : périphérique, causes, symptômes, comment traiter ?

Définition : qu'est-ce qu'une neuropathie ?

Une neuropathie correspond à une lésion ou à un dysfonctionnement du système nerveux périphérique. "Les neuropathies périphériques peuvent ne concerner que l'atteinte d'un seul nerf, par exemple le syndrome du canal carpien ou la sciatique. On parle alors de mononévrite. Toutefois, dans le langage courant, lorsque l'on parle de neuropathie périphérique, on parle de l'atteinte de tous les nerfs en même temps soit une polyneuropathie", explique le professeur Jean-Marc Léger, neurologue à la Pitié-Salpêtrière. Le plus souvent, les symptômes touchent d'abord les extrémités, les pieds et les mains, et remontent les jambes et les bras. 

Pourquoi parle-t-on de neuropathie périphérique ?

Le terme de neuropathie est employé habituellement pour désigner la neuropathie périphérique, c'est-à-dire l'atteinte des nerfs du système nerveux périphérique, issus des racines de la moelle épinière et parcourant notre corps. Le système nerveux périphérique s'oppose au système nerveux central, qui comprend des neurones situés dans le cerveau et la moelle épinière. Il existe un très grand nombre de neuropathies, pouvant concerner un à plusieurs nerfs. "Le système nerveux périphérique commence à la sortie de la moelle épinière. Les racines donnent naissance à plusieurs nerfs qui descendent dans les bras et les jambes et desservent des muscles. Les neuropathies périphériques se situent donc entre la moelle épinière et le muscle", détaille notre expert. 

La neuropathie optique est-elle une neuropathie périphérique ?

"Pour les spécialistes, une neuropathie optique est une atteinte du système nerveux central qui ne rentre pas dans la classe des polyneuropathies périphériques. Elle est observée en particulier dans la sclérose en plaque", précise Jean-Marc Léger. 

La neuropathie diabétique, première cause de neuropathie périphérique 

La neuropathie est une complication fréquente du diabète mal contrôlé ou non contrôlé. "Le patient qui ne se sait pas diabétique découvre sa maladie en développant une neuropathie diabétique. Il commence à manquer de forces, à avoir des fourmillements dans les jambes qui le poussent à consulter. Le médecin fera immédiatement les recherches de diabète avec une prise de sang", pose Jean-Marc Léger. 

Qu'est-ce que la neuropathie axonale ?

L'axone est une fibre nerveuse. Selon notre expert, l'atteinte de l'axone concerne l'"immense majorité" des polyneuropathies périphériques. Un nerf est constitué de fibres nerveuses qui sont soit des axones, soit des axones entourés d'une gaine de myéline qu'on appelle des fibres myélinisées. Une neuropathie peut atteindre l'axone ou la myéline. 

Qu'est-ce que la neuropathie des petites fibres ? 

"Dans un nerf, les fibres myélinisées sont considérées comme les grosses fibres. Les axones sont eux de taille variable, mais un certain nombre d'entre eux sont très petits, on les appelle alors les petites fibres, explique Jean-Marc Léger. Il semble que dans certaines maladies, ce soient les petites fibres qui sont les plus atteintes. On parle alors de polyneuropathie à petites fibres. Les symptômes des ces polyneuropathies sont extrêmement gênants, voire sévères, c'est ce qu'on nomme les douleurs neuropathiques." Ces neuropathies des petites fibres peuvent se retrouver dans le diabète, mais aussi, beaucoup plus rare, l'amylose. 

La neuropathie inflammatoire

"Certaines neuropathies sont dites inflammatoires, dues à des maladies générales comme les vascularites", commente le neurologue. On peut également citer la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC), avec sa variante le syndrome de Lewis-Sumner, une maladie auto-immune dont les symptômes sont proches du syndrome de Guillain Barré (qui est une variante aiguë évoluant en moins de 2 mois et pouvant conduire en réanimation par atteinte des nerfs respiratoires). 
Pour la PIDC, il ne s'agit pas d'une atteinte de l'axone, mais des fibres myélinisées. "On parle alors d'une atteinte des fibres myélinisées", précise Jean-Marc Léger. 

Quelles sont les causes d'une neuropathie ?

"Les causes d'une neuropathie sont extrêmement nombreuses, il en existe plusieurs centaines", prévient le spécialiste. Parmi ces causes, citons : 

• Les causes métaboliques : les plus importantes étant le diabète mal ou non controlé, l'insuffisance rénale ou encore la dénutrition liée à la consommation excessive d'alcool.
• Les causes héréditaires : "il est important d'y penser systématiquement car elles sont fréquentes en France. La principale maladie héréditaire responsable de neuropathie périphérique est la maladie de Charcot-Marie-Tooth."
• Les causes toxiques : certains médicaments comme la Vincristine, utilisée dans certaines chimiothérapies, peut être à l'origine de neuropathies périphériques. "Malheureusement, la liste des médicaments est très longue", ajoute le neurologue. 
• Les maladies systémiques comme les vascularites.

"Environ 50 % des polyneuropathies axonales chroniques, les plus fréquentes, restent inexpliquées, même après un suivi médical de cinq ans. Mais, en général, ces neuropathies dont on ne trouve pas la cause ont une évolution bénigne", note notre expert. 

Quels sont les symptômes ?

• Paralysie progressive d'un ou de plusieurs muscles.
• Fourmillements, picotements, brûlures... : ensemble de symptômes sensitifs nommés paresthésies. 
• Diminution des réflexes

Quel spécialiste consulter ?

Le neurologue ou le rhumatologue sont les deux spécialistes les plus concernés par les neuropathies périphériques. Toutefois l'exploration d'une polyneuropathie relève souvent d'un centre spécialisé. Il en existe une vingtaine en France, répartis sur tout le territoire

Quel est le diagnostic ?

"L'examen clinique doit être orienté vers la recherche d'une atteinte du système nerveux périphérique, la diminution ou l'abolition des réflexes en est le signe majeur", pose Jean-Marc Léger. L'électroneuromyogramme (EMG) est une exploration qui permet d'étudier le fonctionnement des nerfs et des muscles. "Cet examen est systématique pour confirmer le diagnostic. Il est réalisé le plus souvent par un neurologue mais aussi un rhumatologue", poursuit-il. Des examens biologiques seront ensuite réalisés afin d'approfondir la cause. Dans le cas d'une maladie héréditaire, la maladie de Charcot-Marie-Tooth en premier lieu, des tests génétiques sont réalisés. 

Quels sont les traitements ?

"S'il s'agit d'une cause héréditaire, il n'y a actuellement pas de traitement. Mais l'évolution est assez bénigne et n'évoluera pas le plus souvent au-delà d'une gêne fonctionnelle", assure le spécialiste. Lorsqu'il s'agit d'une cause métabolique, comme pour le diabète, alors il faut traiter cette cause, même chose pour les maladies générales. "S'il s'agit d'une maladie générale liée à une neuropathie inflammatoire, c'est là encore la cause, la maladie qu'il faut traiter", ajoute-t-il. "Lorsqu'il s'agit d'une neuropathie due à la Vincristine, il sera décidé, avec l'oncologue de poursuivre ou non le traitement. Il faut savoir que dans le cadre d'une neuropathie causée par un médicament, le seul traitement est toujours l'arrêt de ce médicament", précise Jean-Marc Léger. Les PIDC nécessitent une prise en charge sur le long terme dans des centres spécialisés. Trois traitements existent : les corticostéroïdes, les échanges (EP) plasmatiques et les immunoglobulines intraveineuses (Ig-IV), détaille le site de l'Association française contre les neuropathies périphériques. Par ailleurs, il existe également des médicaments efficaces pour soulager les douleurs neuropathiques. Ces médicaments appartiennent à la classe des anti-épileptiques "et sont à manier avec précaution".

Merci au Pr Jean-Marc Léger, neurologue à l'hôpital parisien de la Pitié-Salpêtrière et membre du conseil scientifique de l'association française contre les neuropathies périphériques.