Maladie d'Alzheimer : symptômes, âge, cause, héréditaire ?

Chaque année, la journée du 21 septembre est consacrée à la maladie d'Alzheimer. Une maladie qui toucherait entre 800 000 et 1 million de personnes en France et qui a de lourdes conséquences sur la vie quotidienne. Cette maladie dont la cause est neuro-dégénérative se manifeste par des symptômes, principalement neurologiques, tels qu'une perte de mémoire, des troubles du langage et du comportement. Que sait-on des causes de la maladie d'Alzheimer ? Est-ce héréditaire ? Quels sont les stades de la maladies d'Alzheimer ? Comment diagnostiquer la maladie d'Alzheimer ? Quelle est l'espérance de vie ? Existe-t-il des traitements ? Définition, infos et témoignages sur la maladie d'Alzheimer.

Définition : c'est quoi la maladie d'Alzheimer ?

La maladie d'Alzheimer est une maladie neuro-dégénérative ou neuro-évolutive caractérisée par une dégénérescence accentuée des neurones corticaux. Elle affecte le plus souvent en premier lieu la mémoire puis les autres fonctions cognitives du malade, et son évolution est généralement progressive vers la détérioration de ses fonctions. "Les formes les plus fréquentes se manifestent après 65 ans (forme d'apparition tardive), mais il existe des formes d'apparition précoce caractérisée par l'émergence des premiers symptômes avant 60 ans", explique le Pr Mathieu Ceccaldi du Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille.

Chiffres : combien de personnes atteintes d'Alzheimer en France ?

La maladie d'Alzheimer est devenue en quelques années un véritable problème de santé publique en raison d'une augmentation du nombre de malades, principalement liée à l'augmentation de l'espérance de vie. "Il n'existe pas de registre exhaustif concernant le nombre de malades aujourd'hui en France, mais on estime que 800 000 à 1 million de personnes seraient atteintes par cette maladie ou une maladie apparentée", précise le spécialiste. 

Quels sont les effets d'Alzheimer sur le cerveau ?

"La maladie d'Alzheimer accélère la dégénérescence des neurones, ce qui se traduit par une atrophie globale du cerveau", précise le Pr Ceccaldi. Dans un cerveau d'une personne malade, le cortex se recroqueville et endommage les régions associées à diverses fonctions cognitives : principalement la mémoire, mais quelquefois aussi le langage, la gestualité, les connaissances déjà acquises, la planification... Cette atteinte du cortex cérébral est particulièrement marquée dans l'hippocampe, une région du cortex primordiale pour la formation de nouveaux souvenirs. Les effets de la maladie d'Alzheimer se retrouvent aussi sur l'ensemble du tissu cérébral, qui contient alors beaucoup moins de cellules nerveuses et de synapses que celui d'un cerveau sain. Des plaques amyloïdes, qui sont des agrégats anormaux de fragments de protéines neurotoxiques, les peptides amyloïdes, s'agglomèrent entre les cellules nerveuses. "Les scientifiques ne savent pas ce qui cause la mort des cellules et la perte des tissus dans la maladie d'Alzheimer, mais les plaques et les enchevêtrements figurent parmi les premiers suspects", explique Alzheimer Association sur son site.

La maladie d'Alzheimer n'est pas héréditaire

Quelles sont les causes de la maladie d'Alzheimer ?

C'est la mort des cellules et la perte des tissus qui entraîne l'apparition de la maladie.

La maladie d'Alzheimer est-elle héréditaire ?

Dans la très grande majorité des cas, cette maladie n'est pas héréditaire.

A quel âge commence la maladie d'Alzheimer ?

Sa fréquence augmente avec l'âge : 5% de l'ensemble des personnes âgées de plus de 65 ans en sont atteintes et ce sont 20% des personnes de plus de 80 ans qui seraient touchées par la maladie. Toutefois, "jusqu'à 5 % des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer en souffrent tôt (on parle également d'apparition précoce d'Alzheimer), souvent dès 40 ou 50 ans", rappelle Alzheimer Association sur son site.

Quels sont les facteurs de risque de développer la maladie d'Alzheimer ?

"Le premier facteur de risque de développer la maladie reste l'âge, car plus on vieillit, plus le risque de voir apparaître ses symptômes augmente", selon le Pr Ceccaldi. Si la maladie n'est pas héréditaire dans la très grande majorité des cas, il existe cependant des gènes de susceptibilité qui augmentent le risque de développer la pathologie sans pour autant en déterminer de manière absolue l'apparition. "Jusqu'à présent, on pensait que les femmes étaient plus touchées que les hommes, et ce indépendamment des différences de niveau d'espérance de vie entre les genres. Cependant des études récentes semblent indiquer que ce n'est plus le cas, et cette évolution pourrait être en relation avec une évolution du niveau d'éducation (considéré comme un facteur relativement "protecteur" de la maladie) et une meilleure maîtrise des facteurs de risques vasculaires que sont le tabagisme, l'hypertension artérielle et le diabète de type 2 qui s'ajoutent aux effets directs de la maladie pour "abîmer" le cerveau. D'autres facteurs seraient délétères comme l'alcoolisme, l'isolement social ou la diminution de la consommation de vitamine E et de flavonoïdes (présents dans le thé vert et dans le vin rouge)", continue le Pr Ceccaldi. En revanche, vivre en couple, avoir une activité sociale et physique, diversifier ses activités intellectuelles, adopter un régime méditerranéen représentent des facteurs protecteurs. Les personnes ayant un niveau socio économique élevé ont un risque diminué de démence. En effet, les personnes qui sont bien intégrées socialement auraient plus de chance d'adopter des comportements sains, associés aux facultés intellectuelles et à la santé physique.

Quels sont les premiers signes de la maladie d'Alzheimer ?

La maladie d'Alzheimer évolue de manière progressive. Elle débute généralement par quelques oublis et pertes de mémoire des faits récents et une tendance à la distraction. Elle évolue ensuite par un déclin de plus en plus profond des acquis tels que la lecture, le langage, la reconnaissance des objets, les capacités d'organisation associé à des troubles du comportement. Aux stades les plus sévères, le patient est dans un état de "démence" avancé, ce qui signifie qu'il ne peut plus se débrouiller par lui-même, ce qui peut aller jusqu'à une perte totale d'autonomie.

Les premiers symptômes surviennent des années après l'apparition des premières lésions cérébrales

Quels sont les symptômes d'Alzheimer ?

Les signes caractéristiques de la maladie sont :

• une perte de la mémoire,
• une désorientation spatio-temporelle,
• des troubles du comportement (anxiété, dépression, confusion, agressivité),
• une altération du langage,
• une tendance à la fugue et à la déambulation.

Mieux vaut repérer ses manifestations le plus précocement possible, car ils précèdent l'apparition de la démence. En effet, les premiers symptômes de la maladie d'Alzheimer surviennent des années après l'apparition des premières lésions cérébrales.

Quels sont les stades d'évolution de la maladie d'Alzheimer ?

La maladie d'Alzheimer évolue en 3 stades, variables selon les malades. "On ne développe pas tous la maladie de la même façon" explique le Dr Maï Panchal, directrice scientifique de la Fondation Vaincre Alzheimer :

• le stade débutant qui dure environ de 2 à 5 ans, selon la pose du diagnostic (plus le diagnostic est posé tôt plus ce stade perdure)
• le stade modéré qui peut durer une dizaine d'années, "c'est le stade le plus long" précise notre interlocutrice,
• le stade sévère "plutôt court, 3 ans environ" quand tous les symptômes s'intensifient.

Comment faire le diagnostic de la maladie d'Alzheimer ?

Plus tôt le diagnostic est posé, plus vite peut être mise en place une prise en charge pour préserver la vie du patient et prévenir l'aggravation de la maladie. Pour diagnostiquer cette maladie, le patient "est soumis en premier lieu à un examen clinique approfondi qui comporte notamment une évaluation de ses fonctions cognitives réalisée à l'aide de tests de débrouillage par les médecins", explique le Pr Ceccaldi, qui ajoute : "cette évaluation peut être complétée par un bilan neuro-psychométrique plus approfondi, réalisé par des psychologues spécialisés travaillant en consultations mémoire, bilan qui permet de mesurer d'éventuels déficits des fonctions (mémoire, orientation, langage, gestualité, capacités visuo-spatiales, capacités de planification…) susceptibles d'être touchées par la maladie."

Quel test pour détecter la maladie d'Alzheimer ?

Le neurologue dispose de tests permettant d'analyser le type de mémoire touchée et de distinguer par exemple des troubles de mémoire liés à une dépression ou à une maladie d'Alzheimer. Il peut par exemple donner 5 mots au patient au début de l'entretien et lui demander à la fin de les redire : "La personne qui a une dépression va enregistrer l'information dans le cerveau mais aura du mal à la ressortir quand le médecin va l'interroger. S'il lui donne un indice, elle va s'en rappeler. Le malade d'Alzheimer ne s'en rappellera pas parce qu'il n'a jamais enregistré l'information" explique le Dr Maï Panchal, directrice scientifique de la Fondation Vaincre Alzheimer. 

Quels examens pour diagnostiquer la maladie d'Alzheimer ?

Pour confirmer ou infirmer le diagnostic de maladie neuro-dégénérative, le patient est invité à subir une imagerie cérébrale, de préférence une IRM du cerveau dont le premier objectif est d'écarter une autre pathologie (tumeur, hématome…) et qui permet aussi de mettre en évidence une atrophie corticale, notamment au niveau de l'hippocampe. Une prise de sang permettra aussi de s'assurer qu'un déficit vitaminique ou endocrinien n'est pas la source du déficit cognitif que présente le patient. Dans certains cas " difficiles " (patients très jeunes, symptômes inhabituels…), d'autres examens tels qu'un Pet Scan ou une ponction lombaire pourront être éventuellement réalisés en milieu spécialisé.

Quels sont les traitements indiqués dans la maladie d'Alzheimer ?

Il n'existe pas de traitement curatif, mais seulement symptomatique pour assurer aux malades la meilleure qualité de vie possible en tendant de ralentir la dégradation des troubles cognitifs.

► Médicaments qui améliorent la cognition. Des médicaments peuvent être proposés :

• Les inhibiteurs de cholinestérase comme le donezepil, la galantamine ou la rivastigmine, prescrits à un stade léger à modéré.
• L'antiglutamate (mémantine), quant à lui est proposé à un stade plus sévère.

Ces traitements permettent une atténuation des symptômes cognitifs, un retard de leur aggravation, un retard de la perte d'autonomie et une diminution des troubles du comportement. "Cependant, la Haute Autorité de Santé a estimé leur action trop faible pour bénéficier d'un remboursement de la sécurité sociale et depuis le 1er Juillet 2018, ils sont à la charge exclusive des malades et de leurs familles", rappelle le Pr Ceccaldi.

► Antidépresseurs et neuroleptiques. Par ailleurs, des antidépresseurs, des neuroleptiques ou des antipsychotiques (en cas d'hallucinations notamment) sont quelquefois proposés aux malades lorsque des troubles du comportement sont observés. Certains de ces psychotropes peuvent avoir des effets indésirables graves, et il faut limiter leur prescription et, le cas échéant, poursuivre le traitement sous surveillance rapprochée du médecin.

► Orthophonie. Outre la prise en charge médicamenteuse, il existe aussi une prise en charge non médicamenteuse. L'aide d'un orthophoniste peut être utile pour certains des malades atteints de la maladie d'Alzheimer. Ceci permet d'entretenir sa mémoire, de mieux communiquer, de stimuler les fonctions intellectuelles et de tenter de freiner l'évolution des manifestations.

► Ergothérapie. L'ergothérapie aide à conserver où à réapprendre les gestes de la vie quotidienne, rendre plus autonome, aider l'entourage et permettre au maximum le maintien de l'autonomie. Sans oublier l'aménagement du domicile pour permettre une réduction des troubles du comportement, une diminution de l'angoisse provoquée par la maladie, une amélioration de la qualité de vie des patients et des aidants, une diminution des troubles du sommeil... Ces interventions peuvent être mises en œuvre dans le cadre de séances dispensées par des ESA (Equipes de Soins Alzheimer) sur prescription médicale.

► Kinésithérapie. La kinésithérapie favorise le maintien et l'amélioration de l'état physique du patient et permet de retarder les effets de la dépendance et des handicaps liés au vieillissement démentiel. Quant à la psychomotricité, elle utilise des techniques de médiation corporelle.

► Luminothérapie. L'exposition de malades à une lumière vive grâce à la luminothérapie pourrait améliorer les troubles du comportement et les troubles du sommeil.

Quelles sont les aides financières et la prise en charge pour la maladie d'Alzheimer ?

Les aides dont peuvent bénéficier les personnes affectées par Alzheimer sont notamment les suivantes :

• aide ménagère ;
• auxiliaire de vie ;
• garde à domicile ;
• soins à domicile ;
• soins infirmiers ;
• orthophoniste ;
• kinésithérapeute.
• Les équipes spécialisées Alzheimer (ESA) accompagnent les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer vivant à domicile et aident leurs proches. L'objectif des interventions est de leur permettre de rester vivre le plus longtemps à domicile. Ces interventions se font sur prescription médicale. Elles se déroulent durant 12 à 15 séances réparties sur 3 mois.

Des aides financières leur sont également allouées, notamment une prise en charge à 100% par la Sécurité Sociale dans le cadre des ALD (affections de longue durée). Il existe aussi le congé de soutien familial, qui permet aux personnes exerçant une activité professionnelle de s'absenter pendant une période de trois mois (renouvelable dans la limite d'un an) pour s'occuper d'un parent dépendant. Ce congé ne peut pas, en théorie, être refusé par l'employeur. Cette possibilité ne peut avoir lieu qu'après un an d'ancienneté.

"La maladie n'est pas en soi mortelle"

Quelle espérance de vie pour une personne atteinte de la maladie Alzheimer ?

"La maladie n'est pas en soi mortelle", continue le Pr Ceccaldi. La mise en jeu du pronostic vital apparaît dans le cas où le patient développe des troubles de la motricité importants le conduisant à un éventuel état grabataire qui favorise les complications cutanées (escarres) et infectieuses. "Il existe de nombreuses variations d'un sujet à l'autre, mais on estime aujourd'hui en moyenne à 10-12 ans l'espérance de vie d'un patient  dont le diagnostic de la maladie a été posé à un stade de démence", conclut-il.

Témoignages sur la maladie d'Alzheimer

A retenir :

• La maladie d'Alzheimer est une maladie neuro-dégénérative, dont le principal symptôme est la perte progressive de la mémoire
• Les causes précises de la maladie d'Alzheimer ne sont pas identifiées, mais les mécanismes biologiques sont de mieux en mieux connus
• La maladie d'Alzheimer est très liée à l'âge. La prédisposition génétique et les facteurs environnementaux entrent en cause. 
• Le diagnostic de la maladie d'Alzheimer repose sur plusieurs types d'examens (bilan clinique et biologique, tests neuropsychologiques, imagerie médicale...)
• Actuellement, il n'existe pas de traitement médicamenteux permettant de guérir de la maladie d'Alzheimer. 

Merci au Pr Mathieu Ceccaldi du Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille et au Dr Maï Panchal, directrice scientifique de la Fondation Vaincre Alzheimer.