Lymphome diffus : symptômes, pronostic, qu'est-ce que c'est ?

Un lymphome est un type de cancer qui affecte le système lymphatique. Ce dernier est composé de ganglions lymphatiques, de la rate, et d'autres tissus lymphoïdes, et joue un rôle essentiel dans la défense du corps contre les infections et les maladies. "Les lymphomes se forment lorsque les cellules lymphatiques (lymphocytes) commencent à se développer de manière anormale, explique le Pr Steven Le Gouill, hématologue et directeur de l'ensemble hospitalier de l'Institut Curie. Ils peuvent se développer dans n'importe quelle partie du corps où se trouvent les tissus lymphatiques." Les deux principaux types de lymphomes sont le lymphome hodgkinien et les lymphomes non hodgkiniens.

C'est quoi le lymphome diffus ?

"Le terme "lymphome diffus" fait référence à un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB), qui est un type de cancer lymphatique, poursuit le médecin. C'est l'un des types le plus fréquent de lymphome non hodgkinien, un cancer qui affecte le système lymphatique. On compte près de 5000 nouveaux cas par an." Dans le lymphome diffus à grandes cellules B, les lymphocytes B, qui sont un type de globules blancs responsables de la production d'anticorps, deviennent anormales et se multiplient de manière incontrôlée. Elles entament ainsi la structure anatomique du ganglion et se propagent. La maladie n'est souvent pas localisée. Ce lymphome peut ainsi toucher plusieurs aires ganglionnaires situés dans différentes régions du corps, par exemple :

• Les ganglions lymphatiques périphériques (cou, aisselles, aine, bras…).
• Les ganglions lymphatiques médiastinaux situés dans la région médiastinale, entre les poumons, derrière le sternum.
• Les ganglions lymphatiques abdominaux, situés dans la cavité abdominale, autour des organes tels que l'estomac, le foie et les intestins.
• Les ganglions lymphatiques pelviens, situés dans la région pelvienne, près des organes reproducteurs et du bas-ventre.

Quelles sont les causes d'un lymphome diffus ?

Les causes exactes du lymphome diffus à grandes cellules B ne sont pas clairement définies. "En revanche, il n'y a pas de prédisposition génétique ou héréditaire au développement d'un lymphome diffus." Le risque de lymphome augmente généralement avec l'âge. "Le LDGCB est souvent diagnostiqué chez des adultes de plus de 70 ans, bien qu'il puisse affecter des personnes de tout âge et des deux sexes." Les personnes dont le système immunitaire est affaibli en raison de maladies auto-immunes ou de traitements immunosuppresseurs ont un risque accru de développer un lymphome. "Certaines infections virales, telles que le virus d'Epstein-Barr (EBV) et le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), ont été associées à un risque accru de lymphome." Enfin, une exposition prolongée à certains produits chimiques ou agents toxiques peut être associée à un risque accru de lymphome diffus, bien que ces liens ne soient pas toujours clairs.

Des symptômes très généraux

Les symptômes du lymphome diffus à grandes cellules B sont inconstants et souvent très généraux. Ils comprennent :

• Une fièvre non expliquée
• Des sueurs nocturnes excessives, souvent trempant les vêtements de nuit
• Une perte de poids significative sans raison apparente

"On peut également constater à l'examen clinique que certains ganglions sont augmentés de volume, notamment dans le cou, les aisselles ou l'aine", atteste le Dr Le Gouill. "Si le lymphome se propage aux ganglions dans la poitrine, cela peut entraîner des problèmes respiratoires. Des douleurs ou des masses abdominales peuvent comprimer les organes."

Le diagnostic doit être confirmé par une biopsie d'un ganglion ou d'un autre tissu affecté

"Le tissu prélevé lors de la biopsie est examiné au microscope par un anapathologiste pour déterminer la présence de cellules cancéreuses, le type de lymphome." Des examens d'imagerie comme un scanner et une tomographie par émission de positrons (TEP) doivent être réalisés pour déterminer le stade, évaluer la taille des ganglions lymphatiques, détecter des masses ou évaluer la présence de lymphome dans d'autres organes. Sur la base de ces informations, l'équipe médicale peut élaborer un plan de traitement adapté au stade et aux caractéristiques spécifiques du lymphome.

Chimiothérapie et immunothérapie en traitement

Le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B associe chimiothérapie et immunothérapie. La chimiothérapie demeure le traitement de première ligne pour le LDGCB. Elle implique l'utilisation de médicaments anticancéreux qui visent à détruire les cellules cancéreuses. "En complément, de la chimiothérapie, on associe une immunothérapie ciblant le CD20, une protéine présente à la surface des cellules tumorale, détaille notre interlocuteur. Un anticorps monoclonal anti-CD20 est donc toujours associé à la chimiothérapie pour traiter le LDGCB." Six à huit cycles sont généralement proposés espacés de 15 jours à 3 semaines. Pour les patients réfractaires à ce traitement (environ 20%) ou récidivants, les médecins peuvent proposer une thérapie cellulaire CAR-T (chimeric antigen receptor T-cell). "C'est une approche innovante qui est basée sur la modification certaines cellules immunitaires, les lymphocytes T, du patient qui peuvent alors cibler les cellules cancéreuses."

Quel taux de survie ?

Les taux de survie pour le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) varient en fonction de plusieurs facteurs, notamment le stade de la maladie, la réponse au traitement, la santé générale du patient et d'autres caractéristiques individuelles. "Pour des patients âgés de moins de 60 ans, le taux de survie est autour de 85% à 5 ans. Pour des patients âgés de plus de 70 ans, il est de 60%."

Merci au Professeur Pr Steven Le Gouill, hématologue et directeur de l'ensemble hospitalier de l'Institut Curie.