Maladie systémique : c'est quoi, liste, rares, graves, cause

Définition : qu'est-ce qu'une maladie systémique ?

Les maladies systémiques (parfois également appelées connectivite ou collagénose) sont des maladies inflammatoires secondaires à un dysfonctionnement du système immunitaire. "Le système immunitaire a pour rôle de nous défendre contre les agressions, en particulier, les infections. Le dysfonctionnement du système de défense conduit à une hyperactivité du système immunitaire. Au lieu de défendre contre les agressions extérieures, le système immunitaire se retourne vers les organes qu'il devrait défendre. Les fonctions de ces organes sont altérées, de façon plus ou moins importantes", développe le Pr Aleth Perdriger. Tous les organes ne sont cependant pas atteints en même temps, et les atteintes permettent de "classer"  les maladies systémiques. Il existe ainsi un grand nombre de maladies systémiques, qui se définissent par l'atteinte d'un organe particulier. Ainsi, par exemple :

• la polyarthrite rhumatoïde touche les articulations,
• le lupus érythémateux disséminé touche la peau, plus rarement les reins.

Quelle est la liste des principales maladies systémiques ?

Toutes les maladies systémiques peuvent se compliquer de l'atteinte d'un autre organe.

La plus fréquente des maladies inflammatoires est la polyarthrite rhumatoïde. Le lupus érythémateux systémique est la maladie systémique dans laquelle il y a le plus d'atteinte d'organes. Citons également le syndrome de Gougerot-Sjögren, maladie qui a pour cible les glandes exocrines, les glandes lacrymales et salivaires, mais aussi les myopathies inflammatoires avec une atteinte du muscle. Parmi les autres maladies, évoquons la sclérodermie, et les vascularites, avec la maladie de Horton, la périartérite noueuse, la sarcoïdose, ou encore la maladie de Behçet. "Toutes les maladies systémiques peuvent se compliquer de l'atteinte d'un autre organe. Par exemple, une  polyarthrite avec une atteinte pulmonaire, un syndrome de Gougerot-Sjogren avec une atteinte pulmonaire, un lupus avec une atteinte rénale…Autrement dit, il peut y avoir différentes manifestations pour une même maladie", précise le Pr Aleth Perdriger.

Quelles sont les maladies systémiques les plus graves ?

"On ne peut pas dire qu'une maladie systémique soit plus grave qu'une autre. La gravité est fonction du nombre d'organes atteints. Par exemple, la maladie lupique est le plus souvent une maladie qui s'exprime par des douleurs articulaires et des lésions cutanées, sans conséquence majeure. Mais on peut avoir un lupus qui se complique d'une atteinte rénale, et l'atteinte est plus sévère. Plus rarement l'atteinte rénale est  très importante et la maladie devient grave. La polyarthrite seule peut se révéler gênante et douloureuse mais avec un bon traitement, l'atteinte articulaire peut être limitée. Lorsqu'elle se complique d'une atteinte du poumon, cela devient grave. Différents organes peuvent être atteints dans une même maladie", développe la rhumatologue.

Quelles sont les maladies systémiques les plus rares ?

"Toutes les maladies de systèmes sont des maladies rares. La connaissance de ces pathologies permet aujourd'hui de faire  des diagnostics précoces, avec une mise en place de traitements et une évolution le plus souvent favorables, sans les complications observées il y a plus de 20 ans", argue l'experte.

Quel est le spécialiste des maladies systémique ?

Les maladies systémiques ne relèvent pas d'une seule spécialité médicale car elles touchent différents organes. Tous les spécialistes peuvent être concernés par les maladies de système. Par exemple :

• un lupus érythémateux nécessite de s'adresser à un dermatologue,
• les myosites inflammatoires à un neurologue,
• une sclérodermie à un dermato-interniste,
• une polyarthrite à un rhumatologue,
• un lupus avec atteinte articulaire simple à un rhumatologue,
• une polyarthrite avec atteinte rénale, à un néphrologue.

Le rôle du médecin généraliste va être d'examiner son patient et de l'adresser au bon spécialiste en fonction de l'atteinte.

Quelles sont les causes d'une maladie systémique ?

Il existe probablement des causes génétiques.

"Les causes des maladies systémiques sont mal connues. Il existe probablement des causes génétiques, mais de très nombreux gènes peuvent être impliqués, et aucun n'a un rôle décisif. Certains facteurs liés à l'environnement ont été mis en cause, dont le tabac, actuellement reconnu comme un facteur favorisant les maladies inflammatoires. Le microbiote pourrait être en cause, mais là encore, aucune piste sérieuse n'a été découverte. Aujourd'hui, la recherche sur les maladies systémiques a permis de mieux comprendre comment le système immunitaire dysfonctionne", détaille la rhumatologue.

Merci au Pr Aleth Perdriger, cheffe du service de Rhumatologie du CHU de Rennes