Cancer du thymus : symptômes, causes, traitement

Définition : qu'est-ce que le thymus ?

Le thymus est un organe situé dans le thorax, en arrière du sternum. Cet organe est le lieu où certaines cellules fabriquées dans la moëlle osseuse, ayant une fonction dans la défense de l'organisme, terminent leur maturation : il s'agit des lymphocytes dits T, car d'autres lymphocytes, les B, achèvent leur maturation dans d'autres organes. Cet organe, très actif dans la petite enfance, diminue de taille dès la deuxième année de vie : on dit qu'il involue. Le thymus peut être le lieu de développement de tumeurs pouvant être soit bénignes, soit malignes, cas dans lesquels on parle alors de cancer du thymus. Selon le type de cellules qui s'y développent de manière anarchique, on distingue différents types de cancers du thymus : les thymomes et les carcinomes thymiques. Ces tumeurs sont globalement relativement rares. 

Quels sont les symptômes ?

Le cancer du thymus peut évoluer pendant des années sans jamais être détecté. En effet, il n'entraîne généralement aucune douleur ni aucune gêne particulière tant qu'il n'a pas atteint un volume important. Ce n'est que lorsqu'elle est suffisamment grosse que la tumeur va commencer à comprimer les organes thoraciques voisins et provoquer une gêne. Suivant l'organe comprimé, on peut observer : 

• Une dysphagie, difficulté à manger due à la compression de l'œsophage ; 
• Une dyspnée, gêne pour respirer en rapport avec la pression sur la trachée ; 
• Des troubles de la déglutition parfois.
• Des douleurs au niveau de la partie supérieure du thorax sont également possibles. 

"Ce sont les tumeurs qui sont susceptibles d'entraîner des symptômes locaux puisqu'elles peuvent être volumineuses (jusqu'à 15-20 cm) et comprimer les poumons, les cordes vocales, l'œsophage. Autrement dit, il peut y avoir plein de signes liés à la compression de ces structures qui passent entre les deux poumons. Mais près d'un tiers des patients développent des maladies auto-immunes, qui peuvent ainsi révéler la maladie, souvent plus précocement. La plus fréquente est la myasthénie, qui se présente sous la forme de faiblesses musculaires localisées au niveau de la paupière par exemple. C'est souvent le mode révélation de la maladie", commente le Pr Nicolas Girard, oncologue thoracique, à la tête de l'Institut du Thorax Curie-Montsouris.

Quelles sont les causes ?

Avec 250 à 300 nouveaux cas chaque année, le cancer du thymus touche autant d'hommes que de femmes avec un âge médian de 50 ans. On n'en connaît pas la cause. Ce sont des tumeurs qui sont complexes sur le plan histologique, il existe plusieurs sous types différents. "La plupart des patients ont des tumeurs très localisées, le problème étant qu'elles sont mal placées puisqu'elles se situent entre les deux poumons. Elles sont donc susceptibles d'envahir le poumon, le cœur, les vaisseaux, la chirurgie peut alors se révéler complexe. Cela nécessite une expertise chirurgicale et c'est pour cela que des RCP (réunion de concertation pluridisciplinaire) nationales sont organisées dans le cadre du réseau RYTHMIC, promu par L'INCa. Tous les dossiers sont présentés dans des RCP avant la décision thérapeutique. Plusieurs équipes chirurgicales, médicales, des radiothérapeutes, et des pathologistes se concertent afin de prendre les bonnes décisions. Lorsque les tumeurs sont localisées, on les opère et éventuellement après on fait de la radiothérapie complémentaire. Dans le cadre de RYTHMIC, nous venons de commencer une étude qui compare la radiothérapie à l'absence de radiothérapie en post-opératoire de ces tumeurs", explique le spécialiste. 

Quels sont les stades d'un cancer du thymus ?

"Le stade en lui-même n'est pas l'élément principal de la décision et du pronostic dans les tumeurs thymiques. Ce qui compte, plus que le stade ou le type de tumeur, c'est de savoir si l'on va pouvoir opérer complètement la tumeur. On peut, par exemple, totalement opérer un stade IV et avoir un meilleur taux de survie qu'un stade II qui n'est pas opérable. La notion de stade permet de mesurer le niveau d'invasion de la tumeur dans les structures comme le poumon et les vaisseaux et donc d'évaluer l'opérabilité de la tumeur", nuance le Pr Nicolas Girard.

Qui consulter ?

Dans la plupart des cas, les patients vont consulter leur médecin généraliste qui va leur prescrire un scanner et qui va ensuite les orienter vers des équipes spécialisées. Il peut aussi y avoir une révélation neurologique, auquel cas le diagnostic est fait grâce à un scanner dans le cadre du bilan.

Quel est le diagnostic ?

Le diagnostic du cancer du thymus a généralement lieu par hasard au cours d'un examen médical. C'est la plupart du temps lorsqu'on passe une radiographie du thorax et des poumons qu'on découvre que le thymus est anormal. S'il n'est pas décelé avant avoir pris un volume important, ce sont les signes respiratoires ou digestifs qui alertent les médecins. Une fois le cancer du thymus diagnostiqué, on cherche à localiser avec précision la tumeur et à l'étudier plus en détail pour déterminer sa taille et l'envahissement possible des structures voisines, grâce au scanner ou à l'IRM notamment. Habituellement, en cas de suspicion de cancer, un bilan d'extension est réalisé avec différents examens permettant de voir si des ganglions ou d'autres organes ont été envahis par des cellules cancéreuses. La confirmation de la nature maligne de la tumeur sera faite sur la partie enlevée après l'ablation chirurgicale si celle-ci est décidée. 

Quels sont les traitements ? 

Le traitement du cancer du thymus dépendra du stade d'avancement de la tumeur, des résultats du bilan d'extension, et surtout de la possibilité de faire une opération chirurgicale de la tumeur : on parle d'exérèse ou de thymectomie ; la chirurgie peut nécessiter une incision du sternum, être réalisée par thoracoscopie ou à l'aide d'un robot. Il est parfois nécessaire de procéder à une radiothérapie complémentaire. La chimiothérapie et les autres traitements systémiques sont utilisés dans les formes avancées ou en cas de récidive.

Quelles sont les chances de survie ?

Les chances de survie sont élevées chez les patients qui sont opérés et bénéficient d'une résection complète de la tumeur. "C'est un cancer certes, mais avec souvent une évolution bénigne quand tout se passe bien, rassure le Pr Nicolas Girard. Il y a environ 30 % de patients qui présentent des rechutes qui sont souvent multiples. Dans ces cas-là, c'est un peu plus compliqué, tout dépend de l'histologie et des ressources thérapeutiques. Souvent, les patients touchés sont jeunes, on peut donc se permettre de faire des traitements assez agressifs comme enlever un poumon, faire de la chimiothérapie."

Merci au Pr Nicolas Girard, oncologue thoracique, à la tête de l'Institut du Thorax Curie-Montsouris et président de l'International Thymic Malignancy Interest Group (ITMIG).