Dystonie : musculaire, cervicale, causes, traitement

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"Dystonie : musculaire, cervicale, causes, traitement"

Les dystonies font partie des pathologies neurologiques du mouvement et se caractérisent par des contractions musculaires involontaires. Elles peuvent être locales (visage, cou...) ou généralisées. Découvertes avec le Dr Marion Simonetta-Moreau, neurologue au CHU de Purpan à Toulouse.

Qu'est-ce qu'une dystonie ?

Les dystonies font partie des pathologies neurologiques du mouvement et se
caractérisent par des contractions musculaires involontaires soutenues ou
intermittentes à l'origine de mouvements répétitifs et/ou de postures
anormales. 

Quels sont les symptômes ?

Les contractions musculaires involontaires dystoniques peuvent survenir à tout âge, peuvent toucher seulement quelques muscles (dystonie focale, muscles du visage, du cou, muscles de la main, du bras ou de la jambe) ou l'ensemble de la musculature (dystonies généralisées). "Elles sont souvent déclenchées ou aggravées par le stress, l'initiation d'un mouvement, (par exemple l'écriture ou la marche), mais peuvent aussi être observées spontanément quand on est au repos, précise le Dr Marion Simonetta-Moreau. Leur durée peut être très courte, (secousse musculaire brève, on parle de dystonie myoclonique), ou un peu plus longue, on parle alors de spasme dystonique qui peut être parfois très douloureux et invalidant. Ce symptôme peut survenir de façon isolée ou bien être associé à d'autres mouvements anormaux, (tremblement par exemple) ou à d'autres symptômes neurologiques, (dystonie combinée) ". 

Dystonie cervicale, de fonction : quelles sont les différentes formes ?

Quand la dystonie touche les muscles des paupières vers l'âge de 50-60 ans, entrainant une fermeture involontaire de celles-ci, on parle de blépharospasme ; quand elle diffuse vers les autres muscles du visage (bouche, mâchoire, larynx), on parle de syndrome de Meige. Quand elle touche les muscles du cou, on parle de dystonie cervicale. Quand elle se déclenche uniquement quand on écrit avec un stylo, ou quand on joue d'un instrument de musique, on parle de dystonie de fonction. Quelle que soit leur type, les dystonies entrainent souvent un handicap moteur et social sévère avec une altération de la qualité de vie, des douleurs, un retentissement scolaire important chez les enfants et professionnel chez les adultes. Elles peuvent aussi générer de l'anxiété, un isolement social et parfois être associées à une dépression.

Dystonie neurovégétative : c'est quoi ?

"Les dystonies ne doivent pas être confondues avec le mauvais terme de "dystonie neurovégétative" qu'il ne faut plus utiliser car source de confusion et qui est en réalité ce que l'on appelle une dysautonomie et qui correspond à un dysfonctionnement du système nerveux végétatif qui régule la digestion, la respiration, le rythme du cœur, etc " explique la neurologue.

Comment fait-on le diagnostic d'une dystonie ?

Le diagnostic d'une dystonie est essentiellement basé sur les données de l'examen clinique neurologique et l'interrogatoire du patient. "Si on a un doute avec un autre type de mouvement anormal, on peut faire un enregistrement de l'activité des muscles par une électromyographie. La réalisation d'une prise de sang, d'une IRM du cerveau vont permettre d'orienter vers la recherche d'une cause et dans certains cas, on peut faire une recherche génétique d'une mutation", ajoute la spécialiste.

Quelles sont les causes des dystonies ?

Les causes des dystonies sont multiples : 

  • Elles peuvent être héréditaires et il existe à l'heure actuelle de nombreuses mutations génétiques identifiées dans des familles de patients dystoniques.  "Certaines de ces formes génétiques où la dystonie est isolée et souvent généralisée sont importantes à diagnostiquer car elles peuvent bénéficier d'un traitement efficace", commente le Dr Marion Simonetta-Moreau. 
  • Elles peuvent être secondaires à une lésion du cerveau, (manque d'oxygène à la naissance, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, infection, tumeur) ou bien favorisées par la prise d'un médicament ou par une exposition à un toxique. 
  • Elles peuvent aussi être observées au cours de l'évolution d'une maladie neurodégénérative comme la maladie de Parkinson ou les maladies apparentées ou d'autres maladies rares. Dans ces cas, elles sont le plus souvent associées à d'autres symptômes. 

"Chez l'adulte, quand elles sont focales et sans autre signe neurologique associé, avec une IRM sans anomalie, (les plus fréquentes), on ne retrouve pas de cause évidente et dans ce cas elles résultent de la combinaison probable d'une prédisposition génétique et de facteurs environnementaux, explique la neurologue. De nombreux travaux de recherche ont été réalisés ou sont en cours pour mieux comprendre les mécanismes à l'origine de cette affection et sont financés par les organismes publics ou les Associations ou Fondations comme AMADYS ou la FRC"

Quels sont les traitements de la dystonie ? Quand opérer ?

"Les objectifs des traitements que l'on peut proposer aux patients sont de diminuer l'intensité de spasmes dystoniques, diminuer les douleurs liées aux postures dystoniques, améliorer la qualité de vie. Il s'agit le plus souvent de traitements chroniques qui soulagent mais ne guérissent pas la maladie", explique la membre du Conseil Scientifique de la Fédération pour la Recherche, sur le Cerveau. 

Ce sont : 

  • Les injections locales de toxine botulique, (puissant myorelaxant musculaire), sont proposées en première intention dans les dystonies focales. 
  • "Le traitement chirurgical par implantation d'électrodes intracérébrales délivrant du courant dans certaines zones spécifiques du cerveau est plutôt réservé à des formes de dystonie généralisée très invalidantes mais peut parfois aussi être tenté dans certaines formes de dystonies plus focales qui ne répondent pas bien aux injections de toxine botulique et qui sont sévères (dystonies cervicales)", indique le Dr Marion Simonetta-Moreau.
  • Les traitements médicamenteux ne sont le plus souvent qu'un traitement adjuvent, en dehors de cas particulier comme une forme rare de dystonie génétique spectaculairement améliorée par la prise d'une faible dose quotidienne de dopamine.
  • Les séances de kinésithérapie peuvent être très utiles dans les dystonies du cou ou de la main (méthode développée par Jean Pierre Bleton). "Mais le nombre de kinésithérapeutes formés à ces techniques est encore insuffisant en France", nuance la spécialiste. 

Merci au Dr Marion Simonetta-Moreau, neurologue au CHU de Purpan à Toulouse, membre du Conseil Scientifique d'AMADYS, l'association de malades atteints de dystonie et membre du Conseil Scientifique de la Fédération pour la Recherche, sur le Cerveau, (FRC), une association qui a pour principale mission de financer la recherche sur les pathologies du cerveau (neurologiques et psychiatriques).

Neurologie