Splénomégalie : cause, taille de la rate, symptômes, traitement
Presque toujours secondaire à d'autres troubles, la splénomégalie se caractérise par une augmentation anormale du volume de la rate. Symptômes, diagnostic, traitements, opération…Le point avec le Pr Véronique Leblond, hématologue à la Pitié-Salpêtrière.
Définition : qu'est-ce qu'une splénomégalie ?
Une splénomégalie désigne une augmentation du volume de la rate. La rate est un organe qui a trois fonctions : une fonction macrophagique, une fonction de filtre vasculaire et une fonction hématopoïétique. "Normalement, on ne pas ne peut pas palper la rate parce qu'elle est dans l'hypochondre gauche, sous le gril costal. Lorsqu'on arrive à la palper, cela signifie qu'elle est trop grosse et pathologique", explique le Pr Véronique Leblond.
Quelle est la taille normale de la rate ?
Une rate normale a les dimensions suivantes :
- hauteur : < 13 cm.
- longueur antéro-postérieure : < 12 cm.
- diamètre transversal : < 8 cm.
- poids : < 250 g.
Quels sont les stades de la splénomégalie ?
La splénomégalie évolue en différents stades :
- Stade 1 : la rate est palpable lors de l'inspiration profonde.
- Stade 2 : la rate déborde du rebord costal.
- Stade 3 : le pole inférieur de la rate est sur la ligne intermédiaire.
- Stade 4 : le pole inférieur de la rate est palpable sur la ligne ombilicale.
- Stade 5 : la rate dépasse la ligne ombilicale, pouvant atteindre la fosse iliaque gauche et la fosse iliaque droite.
Quels sont les symptômes ?
"Les splénomégalies sont le plus souvent asymptomatiques. Le clinicien est parfois orienté par une pesanteur ou une douleur de l'hypochondre gauche. Toute rate palpable est pathologique sauf chez l'enfant", détaille le Pr Véronique Leblond. C'est un organe dans lequel il y a énormément de sang qui circule. "Lorsque la rate est très grosse, cela va entraîner un hypersplénisme, ce qui signifie que les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes vont stagner dans la rate au lieu de circuler. Résultat, on observe une anémie et/ ou une thrombopénie sur la numération ", poursuit l'hématologue. Le risque de complication le plus grave, c'est la rupture de la rate qui peut mener au décès si le patient n'est pas opéré en urgence. Lorsque la rate est très grosse mais pas fonctionnelle, elle peut être responsable de graves infections.
Quelles sont les causes d'une splénomégalie ?
Plusieurs causes peuvent être responsables de la splénomégalie :
- Une cause mécanique : le filtre subit une hyperpression liée au système porte en raison d'une maladie du foie comme la cirrhose ou d'une thrombose entrainant l'hypertension portale (haute pression de la veine porte).
- Une cause macrophagique : les macrophages sont des cellules qui sont importantes pour lutter contre les infections. En cas de maladie infectieuse (mononucléose, hépatite virale ou alcoolique, syphilis, paludisme, leishmaniose viscérale), de septicémie bactérienne ou de maladie parasitaire, ils peuvent augmenter le volume de la rate.
- Une maladie de surcharge : les macrophages se remplissent de débris ou des substances qui ne devraient normalement pas exister.
- Une maladie hématologique : hémopathie, leucémie, lymphome, maladies myéloprolifératives.
- Une maladie dysimmunitaire : polyarthrite rhumatoïde, lupus, sarcoïdose.
Quel est le diagnostic ?
Le diagnostic est d'abord clinique : le fait même de sentir la rate à la palpation signifie qu'il y a une splénomégalie. Le patient se place généralement en décubitus dorsal, la tête à l'horizontale ou en décubitus latéral droit avec les membres inférieurs légèrement fléchis. Chez les patients obèses, la percussion du dernier espace intercostal gauche peut aider au diagnostic, sachant que toute matité indique une splénomégalie. Une échographie est alors effectuée pour mesurer la rate, juger de son aspect et trouver d'éventuelles adénopathies profondes. Le doppler est notamment utile pour détecter une hypertension portale. En deuxième intention, un scanner abdominal peut être indiqué pour rechercher des tumeurs. "Le scanner est moins fiable parce qu'il a tendance à surestimer la taille de la rate donc le meilleur examen, c'est l'examen clinique et l'échographie ", nuance la spécialiste.
Quels traitements pour soigner une splénomégalie ?
Le traitement de la splénomégalie est fonction de sa cause. "S'il s'agit d'une hypertension portale parce que le malade a une cirrhose, il faut s'occuper du problème hépatique. Si c'est un problème hématologique, il faut traiter la maladie hématologique, si c'est une infection il faut traiter l'infection, souligne le Pr Véronique Leblond. Parfois, il arrive que l'on ne trouve pas la cause de la splénomégalie, auquel cas on peut être amené à retirer la rate pour faire un diagnostic. Désormais, il existe des techniques de ponction de la rate avec un système de colle qui permet de poser un diagnostic sans avoir à retirer la rate".
Dans quels cas opérer ?
On opère la rate quand elle est très grosse et qu'elle entraîne des signes cliniques très gênants tels que des troubles digestifs parce qu'elle comprime l'estomac, des infarctus de la rate, des ruptures de la rate. "Mais on ne va pas les retirer systématiquement car le traitement de la cause (quand cela est possible) permet d'améliorer les symptômes ", rassure l'hématologue.
Evolution et chances de guérison
Si on traite la cause et que la cause est curable, la rate diminue de volume. À contrario, s'il s'agit d'une pathologie qui ne se soigne pas, comme la cirrhose par exemple, la rate va rester volumineuse.
Merci au Pr Véronique Leblond, hématologue à la Pitié-Salpêtrière.