Syndrome de Gougerot-Sjögren : symptômes, évolution, traitements

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune rare qui touche 50 000 personnes en France, dont 90% de femmes. Faustine, une candidate de la Star Ac' 6 décédée à 31 ans, en était atteinte. Quels sont les symptômes ? Les traitements ? Les complications ? Réponses du Dr Rakiba Belkhir, rhumatologue à l'hôpital Bicêtre.

Syndrome de Gougerot-Sjögren : symptômes, évolution, traitements
© Capture YouTube - Star Academy France

[Mis à jour le lundi 1er février à 13h02] Faustine Nogherotto, candidate emblématique de la saison 6 de la Star Academy, est décédée à l'âge de 31 ans. La chanteuse souffrait de deux maladies rares : une encéphalomyélite myalgique (aussi appelé Syndrome de Fatigue Chronique) et un syndrome de Gougerot-Sjögren, une maladie auto-immune caractérisée par une diminution des sécrétions de larmes et de salive entraînant un syndrome sec pouvant toucher différents organes et viscères. Il s'agit d'une maladie rare touchant un peu moins d'un adulte sur 10 000, et davantage les femmes que les hommes. Il n'existe actuellement aucun traitement curateur. La jeune artiste est décédée le 29 janvier 2021 en Belgique où, d'après les déclarations d'une de ses amies, reprises par RTL Belgique, elle aurait décidé d'avoir recours à l'euthanasie. Quels sont les symptômes de ce syndrome ? Les causes ? Les traitements ? Comment évolue la maladie ? 

Définition : c'est quoi le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, également appelé syndrome sec auto-immun, est une maladie auto-immune rare qui se caractérise par la présence d'auto-anticorps, c'est-à-dire d'anticorps qui sont dirigés contre nos propres cellules. "Une biopsie des petites glandes salivaires au niveau de la lèvre inférieure (sous anesthésie locale) va permettre d'aider au diagnostic en recherchant une inflammation à ce niveau-là ", commente le Dr Rakiba Belkhir.  

Qui est le plus touché par ce syndrome ?

La physiopathologie du syndrome de Gougerot-Sjögren est mal connue. C'est une maladie auto-immune avec des anticorps dirigés contre nos propres cellules mais ces anticorps n'induisent pas directement la maladie. "Il touche principalement les femmes donc on a beaucoup étudié le rôle des hormones sexuelles pour tenter de comprendre mais pour l'instant on n'a pas la réponse. Ce que l'on sait, c'est qu'il y a souvent un terrain génétique, c'est-à-dire qu'au sein d'une même famille de patients, certains vont avoir un syndrome de Gougerot-Sjögren, d'autres vont avoir des maladies auto-immunes différentes. Il faut savoir que c'est une maladie polygénique, ce qui signifie qu'il y a plein de gènes qui sont incriminés et quand on l'a, on ne le transmet pas systématiquement à ses enfants", précise la rhumatologue. 

Quels sont les symptômes ?

La maladie entraîne une réduction voire un arrêt complet de la sécrétion de certaines glandes du corps humain, notamment les glandes salivaires, lacrymales, vaginales et digestives. Ceci est responsable d'une sécheresse cutanée, d'une sécheresse oculaire, d'une sécheresse buccale et parfois il existe une atteinte d'autres organes en dehors des muqueuses. Ce syndrome touche majoritairement les femmes, après 40 ans et peut être isolé ou associé à d'autres pathologies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé. Les symptômes oculaires sont des picotements oculaires, impression de grain de sable dans les yeux, l'absence de larmes, des kératites à répétition. Les autres symptômes sont les douleurs (articulaires notamment) et la fatigue

Quelles sont les causes ?

La cause du syndrome de Gougerot-Sjögren demeure inconnue. Il y a probablement un élément déclencheur qui provoque la maladie mais pour le moment, rien n'a réellement été identifié. La maladie peut apparaître, à l'occasion d'un stress, d'une grossesse ou encore d'une infection virale

Quels sont les traitements ? 

Le traitement n'est pour l'instant pas curateur et doit cibler les symptômes. "C'est une maladie qui va toucher les patients de façon très différente. Certains vont n'avoir que des douleurs et de la sécheresse buccale et oculaire. D'autres vont développer des formes plus sévères qui vont toucher les poumons ou le rein, explique la spécialiste. De nombreux essais ont été effectués avec des médicaments qui sont utilisés dans les maladies auto-immunes, notamment le Plaquénil, mais il ne fonctionne pas sur tout le monde donc nous n'avons pas de traitement de référence. D'où l'importance des essais cliniques qui sont en cours actuellement. On va juste prendre en charge les symptômes : la douleur avec des anti-inflammatoires et des antidouleurs, la sécheresse oculaire avec des collyres, la sécheresse buccale avec de la pilocarpine ". 

Syndrome de Gougerot-Sjögren et grossesse : des risques ? 

"Le syndrome de Sjögren ne pose pas de problème particulier chez la patiente pendant la grossesse dans le sens où elle ne va pas faire plus de poussées. En revanche, il peut avoir un effet négatif sur le fonctionnement cardiaque du fœtus quand on découvre les anticorps SSA (syndrome sec A) avant et pendant la grossesse ", prévient le Dr Rakiba Belkhir. Une surveillance particulière va donc être instaurée, notamment par une écho-cardiographie fœtale au deuxième et troisième trimestre pour dépister cette anomalie. Si elle est avérée, des traitements seront mis en place. Le risque principal pour l'enfant, c'est d'avoir un pacemaker dès la naissance pour améliorer la conduction du cœur. 

Syndrome de Gougerot-Sjögren et lymphome

Le lymphome apparaît chez 5 % des patients, ce qui signifie que 5 personnes sur 100 pourraient développer un lymphome. Il s'agit d'un lymphome très particulier qui touche en particulier la parotide, glande salivaire la plus importante du corps, et qui est généralement de très bon pronostic. "Ce sont tellement des lymphomes de bas grade que de nombreux médecins ne traitent pas, ils se contentent de les surveiller. D'autres équipes les traitent avec des chimiothérapies allégées comme il s'agit d'un lymphome peu agressif. Le lymphome est un reflet de la maladie qui indique que le syndrome de Sjögren est très actif sur le plan immunitaire, il se développe à cette occasion ", rassure la rhumatologue.

Syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire

On parle de syndrome de Sjögren secondaire quand celui-ci est secondaire à une autre maladie auto-immune. Par exemple, la polyarthrite rhumatoïde qui est la maladie auto-immune articulaire la plus fréquente en France. "Souvent, on dit polyarthrite rhumatoïde avec syndrome de Sjögren secondaire. Pour nous, cela veut simplement dire que c'est la polyarthrite qui est prédominante chez la patiente. On travaille actuellement pour savoir si le syndrome de Gougerot-sjögren secondaire est vraiment différent du primitif mais pour l'instant, on ne sait pas ", poursuit la spécialiste.

Merci au Dr Rakiba Belkhir, rhumatologue à l'hôpital Bicêtre, centre de référence national pour le syndrome de Gougerot-Sjögren.

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