PIMS Covid : c'est quoi, symptômes, délai, traitement

Le PIMS (syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique ou MIS-C) a touché plusieurs milliers de bébés, d'enfants, d'adolescents et de jeunes adultes à travers le monde depuis l'alerte lancée par le National Health Service du Royaume-Uni fin avril 2020. En France, le nombre de cas de PIMS signalés du 2 mars 2020 au 21 août 2022 à Santé publique France s'élève à 1 159, parmi lesquels 1 070 étaient en lien avec le SARS-COV-2. 725 enfants ont nécessité un séjour en soins critiques. Ce syndrome présentait initialement des caractéristiques proches de la maladie de Kawasaki, mais désormais, il a des caractéristiques qui lui sont propres. Plusieurs pays d'Europe et d'Amérique du Nord ont signalé des patients jeunes atteints de ce syndrome associé au virus SARS-CoV-2 de la Covid. Les données de la littérature montrent que très peu de séquelles sont observées lors des suivis des cas de PIMS à 6 mois. Quels sont les symptômes du PIMS ? Comment expliquer le lien entre Covid et PIMS ? Est-ce que cette affection se soigne et avec quel traitement ? Quelle évolution ? Infos.

Définition : c'est quoi le syndrome PIMS ?

PIMS désigne (en anglais) le "Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrom" pour "Syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique" et le MIS-C "Multisystem Inflammatory Syndrome in Children" pour "Syndrome inflammatoire multisystémique de l'enfant". Ces deux termes similaires caractérisent une maladie inflammatoire rare qui touche les enfants et les très jeunes adultes. La définition d'un cas de PIMS ou MIS-C est la suivante (OMS) :

Enfants et adolescents âgés de 0 à 19 ans présentant une fièvre pendant ≥3 jours :

• ET présentant au moins deux des signes suivants : 
  • a) éruption cutanée ou conjonctivite bilatérale non purulente ou signes d'inflammation mucocutanée (bouche, mains ou pieds) ;
  • b) hypotension ou état de choc ; 
  • c) signes de dysfonctionnement myocardique, de péricardite, de valvulite ou d'anomalies coronariennes (anomalies à l'échocardiographie ou taux élevés de troponine/NT-proBNP) ;
  • d) éléments révélateurs d'une coagulopathie (anomalie du TP, TCA, D-dimères élevés) ; 
  • e) troubles gastro-intestinaux aigus (diarrhées, vomissements ou douleurs abdominales) ;
• ET des marqueurs d'inflammation élevés tels que l'ESR, la protéine C-réactive ou la procalcitonine 
• ET aucune autre cause microbienne évidente d'inflammation, comme une septicémie bactérienne ou des syndromes de choc staphylococcique ou streptococcique 
• ET des éléments révélateurs d'une COVID-19 (par RT-PCR, test de détection d'antigènes ou sérologie positive) ou contact probable avec des patients atteints de COVID-19.

L'incidence la plus élevée est observée chez les 6-10 ans.

Quel lien entre PIMS et Covid ?

Un lien probable avec la maladie Covid-19 existe selon les autorités sanitaires. Ce syndrome inflammatoire multisystémique "se manifeste la plupart du temps dans le contexte d'enfants qui ont été infectés par le Covid-19 à peu près un mois après", avait indiqué le Pr Arnaud Fontanet, membre du Conseil scientifique, le 30 avril lors d'une audition au Sénat. Ce que confirme Santé Publique France le 27 mai 2020 en avançant "un délai moyen de survenue des PIMS de quatre à cinq semaines après l'infection par le SARS-CoV-2" observé lors de la première vague de l'épidémie. Le nombre de cas a diminué de manière importante au cours de l'été 2020 avant une nouvelle augmentation fin septembre.

Bilan : combien de cas de PIMS en France ?

En France, le nombre de cas de PIMS signalés du 2 mars 2020 au 21 août 2022 à Santé publique France s'élève à 1 159, parmi lesquels 1 070 étaient en lien avec le SARS-COV-2. Ce lien était confirmé pour 85 % des cas par une RT-PCR et/ou une sérologie pour SARS-CoV-2.

► Parmi les cas en lien avec le SARS-COV-2, 61 % étaient des garçons. 

► L'incidence des cas de PIMS en lien avec la COVID-19 est estimée à 7,4 pour 100 000 dans la population des moins de 18 ans. L'incidence la plus élevée est observée chez les 6-10 ans. 

► Sur ces 1070 cas de PIMS, 749 étaient associés à une myocardite (70 %), ce pourcentage est stable.

► Un séjour en services de soins critiques (SSC) a été nécessaire pour 725 enfants (68 %). Ce taux d'hospitalisation en SSC était de 71% avant la cinquième vague et de 60% depuis le début de cette vague. Un enfant âgé de moins de 10 ans est décédé dans un tableau d'inflammation systémique avec myocardite.

► Un enfant âgé de moins de 10 ans est décédé dans un tableau d'inflammation systémique avec myocardite.

Peut-on faire le vaccin Covid après un PIMS ?

Oui. Dans un communiqué du 18 mars 2022, la HAS a annoncé qu'elle considère qu'il est possible de lever la contre-indication à la primovaccination contre la Covid-19 chez les enfants et adolescents ayant présenté un PIMS après avoir eu le Covid. La HAS précise toutefois qu'avant de vacciner, il faut respecter un délai d'au moins 3 mois, après la guérison du PIMS. Jusque-là, la vaccination était contre-indiquée aux personnes ayant développé un syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS) conformément à l'avis du 11 juin 2021 du Conseil d'orientation de la stratégie vaccinale. La HAS justifie son nouvel avis par :

• l'absence de preuve d'un lien possible entre les vaccins contre la Covid-19 et les très rares cas de syndrome inflammatoire multi systémique dans l'analyse du PRAC (Pharmacovigilance Risk Assessment Committee) ; 
• l'efficacité de la vaccination pour réduire de manière significative les cas de PIMS ;
• l'absence de données disponibles sur le risque de second PIMS, chez les enfants ou adolescents ayant un antécédent de PIMS post-Covid-19, indépendamment de leur statut vaccinal ;
• la position favorable à la vaccination des enfants qui ont un antécédent de PIMS du groupe d'expertise COPIL PIMS France ainsi que les recommandations de plusieurs pays de vacciner les enfants ou adolescents ayant un antécédent de PIMS.

Quelles sont les causes d'un PIMS ?

La grande majorité des enfants, adolescents et jeunes adultes atteints du syndrome inflammatoire multisystémique pendant l'épidémie de Covid étaient en bonne santé et n'avaient pas d'antécédents médicaux ou de facteurs de risque particulier. Le PIMS est soupçonné d'être provoqué par une réponse anormale du système immunitaire à un agent infectieux, encore inconnu. "Étant donné que le MIS-C (ou PIMS) survient généralement tardivement après l'infection par le SRAS-CoV-2, une fois que l'anticorps s'est développé, des réponses immunitaires adaptatives cellulaires ou humorales aberrantes peuvent être impliquées. Il existe des preuves que les anticorps peuvent augmenter la gravité de l'infection par le SRAS-CoV-1 en déclenchant une inflammation ou en provoquant des dommages aux organes", précise Michael Levin dans son édito.

Quel est l'âge de survenue moyen d'un PIMS ?

Selon les chiffres publiés par Santé Publique France en août 2022, l'incidence des cas de PIMS en lien avec la Covid est plus élevée chez les 6-10 ans. 

Nombre de cas et incidence cumulée des PIMS liés à la COVID-19, par groupe d'âge France, 02 mars 2020 au 21 août 2022

Groupe d'âge	0-2 ans	3-5 ans	6-10 ans	11-14 ans	15-17 ans	TOTAL
Nombre de cas	149	200	431	212	78	1 070
%	14	18	40	21	7	100
Incidence (pour 100 000 habitants)	7.0	8.8	10.4	6.2	3.1	7.4

Quels sont les symptômes du PIMS ?

Les signes cliniques et symptômes du PIMS sont peu spécifiques et nécessitent de la part des médecins toute l'attention et la réactivité nécessaires lors de l'interrogatoire et de l'examen clinique des enfants, insiste la DGS le 25 juillet. 

Doivent en particulier attirer l'attention les signes les plus fréquents :

• Une fièvre élevée 39-40°c supérieure à 3 ou 4 jours (quasi systématique)
• Une altération de l'état général : apathie, asthénie extrême, perte d'appétit, frissons, pâleur, douleurs diffuses, marbrures
• Des signes digestifs très fréquents : douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements, syndrome pseudo-appendiculaire (le plus souvent, l'abdomen est souple à la palpation).

D'autres signes inconstants peuvent aussi être présents :

• signes de choc : pâleur, polypnée, tachycardie, pouls filant, hépatomégalie, temps de recoloration cutanée allongé, instabilité tensionnelle ou hypotension
• signes cutanéomuqueux : injection conjonctivale, éruption maculo-papuleuse, prurit, œdème et rougeur des extrémités, lèvres sèches et fissurées (chéilite), glossite
• signes neurologiques ou respiratoires : irritabilité, céphalées, méningisme, confusion
•  signes respiratoires : polypnée, toux

• et d'autres signes comme conjonctivite bilatérale non purulente, atteinte des extrémités (érythème palmo plantaire, œdèmes des extrémités, parfois desquamation).

Le PIMS doit être évoqué par le médecin et le pédiatre chez l'enfant de tout âge devant les signes d'appel suivants : fièvre élevée + altération marquée de l'état général + signes digestifs, rappelle la Haute autorité de Santé le 18 janvier 2022. 

Quelles différences entre PIMS et la maladie de Kawasaki ?

Si l'enfant présente des risques ou des signes de défaillance hémodynamique, le SAMU doit être contacté

Les médecins qui ont lancé l'alerte en avril 2020 ont très vite relevé de grandes similitudes entre la maladie de Kawasaki et le MIS-C. Les symptômes de la maladie de Kawasaki et du MIS-C sont quasiment identiques (fièvre, grande fatigue, diarrhée, éruptions cutanées, inflammation des artères...). Les deux maladies ont donc des points communs. En revanche, il y a des signes divergents : âge plus jeune dans la maladie de Kawasaki, douleur abdominale, thrombopénie, anémie....

Que faire lors d'une suspicion de PIMS ?

La survenue exceptionnelle d'un syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS) post-infectieux dans les 4 à 6 semaines après le début des symptômes chez l'enfant nécessite une hospitalisation d'urgence", indique la Haute Autorité de Santé dans un communiqué du 18 janvier 2022. L'enfant doit être adressé en milieu hospitalier dans les meilleurs délais en cas de signes évocateur voire douteux de PIMS. La prise en charge urgente ne doit pas être différée par la réalisation de test biologiques (y compris la recherche d'infection à SARS CoV-2). "Si l'enfant présente des risques ou des signes de défaillance hémodynamique, le SAMU doit être contacté" explique la DGS. " La prise en charge est multi disciplinaire et a lieu au sein de services pédiatriques. Elle implique le plus souvent des urgentistes, des réanimateurs, des cardiologues, des infectiologues et des rhumatologues.

Quel est le traitement du PIMS ?

Un algorithme de traitement a été élaboré par la Société Française de Pédiatrie et le comité de pilotage du groupe COPIL COVID inflammation. Ce traitement qui peut associer corticothérapie, immunoglobulines, anti agrégants, anticoagulants, antibiotiques voire biothérapies est fonction de la sévérité clinique du syndrome. Un accompagnement psychologique du patient ou de sa famille peut être proposé en lien avec le médecin traitant.

Quelle est l'évolution du PIMS ?

"Malgré une maladie grave, la mortalité est plutôt faible (1,9 %)" rapportent les chercheurs belges tout en soulignant une "évolution à court terme favorable". Le pronostic global est "bon avec une absence de complications à court terme malgré des interventions fréquentes en soins intensifs".

Sources :

Situation épidémiologique liée à la COVID-19 chez les 0-17 ans. Point au 19 mai 2022. Santé Publique France.

Surveillance des cas de syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique (PIMS ou MIS-C). Bilan au 25 novembre 2021

Covid-19 : la HAS recommande la vaccination des enfants fragiles, HAS, 30 novembre 2021

Covid-19 Prise en charge du Syndrome inflammatoire multi systémique de l'enfant (PIMS), DGS, 25/07/2021.

Prise en charge des enfants avec syndrome inflammatoire multisystémique post Covid, CHU de Grenoble.

Hoste, L., Van Paemel, R. & Haerynck, F. Multisystem inflammatory syndrome in children related to COVID-19: a systematic review. Eur J Pediatr 180, 2019–2034 (2021).

"Multisystem Inflammatory Syndrome in Children in New York State", The New England Journal of Medicine, 29 juin 2020

Edito du Pr Michael Levin : "Childhood Multisystem Inflammatory Syndrome — A New Challenge in the Pandemic", 29 juin 2020.