Maladie de Kawasaki et Covid-19 : symptômes, cas en France

Fin avril 2020, des médecins ont alerté les autorités sur des cas de syndromes inflammatoires multisystémiques pédiatriques (PIMS)  observés chez de jeunes enfants avec des symptômes proches de la maladie de Kawasaki et pour la plupart avec une infection Covid-19 récente. En Italie, Royaume-Uni, Belgique, mais aussi en France, les sociétés savantes de pédiatrie et autorités sanitaires ont mis en place une surveillance active de ces tableaux cliniques atypiques. Entre le 1er mars 2020 et le 23 mai 2021, 563 cas de syndromes inflammatoires multi-systémiques pédiatriques (ou PIMS) ont été signalés, indique Santé Publique France le 27 mai. Quels sont les symptômes ? Les séquelles et les traitements ? Explications.

Définition : qu'est-ce que la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki ou "Syndrome lympho-cutanéo-muqueux" a été décrite par Tomisaku Kawasaki en 1967. C'est une vascularite c'est-à-dire une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins qui, en l'absence de traitement, peut se compliquer d'anévrismes coronaires pouvant être mortels. Même si cette maladie a été rapportée dans le monde entier, elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, en particulier au Japon. Elle touche dans la grande majorité des cas, les nourrissons et les jeunes enfants avant la puberté. Cette maladie est rare chez l'adolescent et l'adulte.

Combien de cas en France et à quel âge ?

L'alerte en France a été donnée en avril par l'hôpital Necker qui a rapporté les cas de 25 enfants hospitalisés en réanimation en région parisienne avec un syndrome inflammatoire. "Ce syndrome inflammatoire implique le cœur, les poumons ou l'appareil digestif, expliquait le docteur Damien Bonnet, coordonnateur du réseau M3C Necker à Paris au quotidien Midi Libre. L'état clinique de certains patients rappelle la maladie de Kawasaki."  Certains enfants avaient eu une infection récente au Covid-19. Afin de recenser au mieux ces tableaux cliniques atypiques, les pédiatres hospitaliers ont été invités, depuis le 30 avril, à signaler chaque nouveau cas possiblement en lien avec le Covid-19 à Santé Publique France, ainsi que de manière rétrospective depuis le 1er mars 2020.

► Entre le 1er mars 2020 et le 23 mai 2021, 563 cas de syndromes inflammatoires multi-systémiques pédiatriques (ou PIMS) ont été signalés, indique Santé Publique France le 27 mai. L'incidence cumulée des PIMS en lien avec la COVID-19 (491 cas) a été estimée à 33,8 cas par million d'habitants dans la population des moins de 18 ans (soit 14 511 544 habitants, données Insee 2019).

Quel lien avec le Covid-19 ?

L'alerte est d'abord venue du Royaume-Uni où le National Health Service (NHS, Agence de Santé du pays) a rapporté en avril les cas d'une douzaine d'enfants hospitalisés dans un état grave présentant de la fièvre, une inflammation des artères (associés aux "syndromes inflammatoires multi-systémiques pédiatriques" (PIMS) proches d'une maladie de Kawasaki) et pour la plupart positifs au Covid-19. Selon une étude réalisée à l'hôpital Robert-Debré (Paris) l'incidence des cas similaires à une maladie de Kawasaki a augmenté de 500% en avril 2020 dans l'établissement, en comparaison aux 15 dernières années.

66% des cas sont positifs au Covid-19.

Pour le Pr Albert Faye, chef du service pédiatrie de l'hôpital Robert-Debré interrogé par Francetvinfo, le lien entre Covid-19 et la maladie de Kawasaki chez les enfants "apparaît de manière assez claire" puisqu'à cette période, le SARS-Cov-2 était "le seul" virus respiratoire qui circulait. " Un délai moyen de survenue des cas de PIMS de 4 à 5 semaines après l'infection par le SARS-CoV-2 avait été observé lors de la première vague, rapporte Santé Publique France. "Les données recueillies confirment l'existence d'un syndrome inflammatoire pluri-systémique rare chez l'enfant avec fréquente atteinte cardiaque, lié à l'épidémie de Covid-19, également observé dans d'autres pays."

Quels sont les symptômes ?

Les enfants atteints de la maladie de Kawasaki présentent un mauvais état général. Les symptômes évocateurs de la maladie de Kawasaki :

• une fièvre prolongée inexpliquée, supérieure à 38 °C, qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux antipyrétiques ni aux antibiotiques,
• une éruption cutanée ;
• une conjonctivite qui apparaît avec la fièvre ;
• des atteintes oropharyngées (érythème des lèvres, une sécheresse, des fissures et parfois des saignements). La langue est framboisée ;
• les adénopathies cervicales (ganglions gonflés) ;
• des atteintes des pieds et des mains : érythème des paumes ou des plantes ainsi qu'un œdème, desquamation de la peau, c'est-à-dire une perte de la couche superficielle de l'épiderme, touchant principalement la zone vers les organes génitaux, la plante des pieds ou la paume des mains.

Chez les enfants positifs au Covid et atteints de PIMS : il s'agit d'une forme "plus marquée" de la maladie de Kawasaki, avec "une atteinte au niveau digestif, des douleurs abdominales", décrit le Pr Albert Faye. L'inflammation est "un petit peu plus importante que dans la maladie classique", avec une atteinte au niveau du cœur, une inflammation du muscle cardiaque et une inflammation au niveau du péricarde, des inflammations "plus fréquentes que dans la maladie de Kawasaki" classique.

Risques : des séquelles mortelles ?

La gravité de cette maladie est définie par les risques cardiaques qu'elle peut engendrer, en l'absence de traitements. " Les complications cardiaques surviennent chez 25 à 30 % des patients non traités, rapporte La Revue du Praticien. La complication la plus importante est représentée par des anévrismes coronaires, qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie."  Parmi les 196 patients pour lesquels le lien avec la Covid-19 était possible, probable ou confirmé, les PIMS étaient associés à une myocardite pour 141 cas (72%), indique Santé Publique France le 19 novembre. Parmi les 58 patients sans lien établi, une myocardite n'a été retrouvée que pour 5 d'entre eux. Un séjour en réanimation a été nécessaire pour 118 enfants (46%) et en unité de soins critiques pour 44 enfants (17%). Un seul enfant, âgé de 9 ans, est décédé, dans un tableau d'inflammation systémique avec myocardite

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est difficile à poser au début, car plusieurs maladies infantiles ont des symptômes similaires. C'est devant l'association des signes précités, classiquement cinq des six signes évoqués ci-dessus, que le diagnostic est confirmé. Une prise de sang est parfois réalisée montrant une inflammation à son niveau, mais en cas de confirmation de maladie de Kawasaki, une échographie cardiaque doit être pratiquée à la recherche d'un anévrisme coronarien c'est-à-dire une malformation d'une artère du cœur qui fait toute la gravité de cette maladie infantile. Des thromboses, caillots sanguins oblitérant un vaisseau sanguin, peuvent aussi compliquer cette maladie.

"Rapidement, on arrive à améliorer les choses, si nécessaire, en associant des corticoïdes"

Quels sont les traitements ?

La maladie de Kawasaki nécessite une hospitalisation. La pathologie est traitée à l'aide d'une combinaison médicamenteuse. L'aspirine est utilisée pour prévenir la formation de thromboses, associée à une cure d'immunoglobulines passées par voie veineuse.  "Il y a peut-être un tout petit peu plus de résistance aux immunoglobulines, relève le Pr Faye. Mais rapidement, on arrive à améliorer les choses, si nécessaire, en associant des corticoïdes". De plus, l'échographie cardiaque devra être répétée pour surveiller la survenue d'un éventuel anévrisme. "La maladie de Kawasaki est devenue grave de manière exceptionnelle depuis qu'elle est traitée de manière précoce et efficace par les immunoglobulines" explique le Dr Fanny Bajolle du Centre de Référence "Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C" de l'hôpital Necker Enfants Malades. Des rechutes sont possibles mais rares.

Sources :

COVID-19 : point épidémiologique du 19 novembre 2020, Santé Publique France, 19 novembre 2020.

La maladie de Kawasaki en quatre tableaux. Dr Fanny Bajolle. Centre de Référence "Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C" de l'hôpital Necker Enfants Malades. 2011.

La maladie de Kawasaki; R. Cimaz*, J.-C. Lega; Hospice civils de Lyon, université Claude-Bernard, Lyon-1; 2007.