Maladie de Kawasaki et Covid-19 : lien confirmé, causes, symptômes

Plusieurs cas d'enfants atteints de syndromes inflammatoires proches de la maladie de Kawasaki et positifs au Covid-19 ont été recensés en France. Pour le Pr Albert Faye de l'hôpital Robert-Debré le lien est "clair". Quels sont les symptômes ? Quand aller à l'hôpital ? Combien de cas en France ? Est-ce que ça se soigne ?

Maladie de Kawasaki et Covid-19 : lien confirmé, causes, symptômes
© serezniy-123RF

[Mise à jour le 22 juillet à 17h31] En Italie, Royaume-Uni, Belgique mais aussi en France. En avril, des médecins ont alerté les autorités sur des cas de syndrome inflammatoire multisystémique (MIS-C)  observés chez de jeunes enfants avec des symptômes proches de la maladie de Kawasaki et pour la plupart avec une infection Covid-19 récente. En France, l'incidence de ces syndromes en lien avec le COVID-19 a été estimée à 9,4 cas par million d'habitants dans la population des moins de 18 ans. Les cas restent donc très rares. Après un pic observé en semaine 18 (27 avril-3 mai), le nombre de nouveaux cas a diminué de manière importante. Selon une étude réalisée à l'hôpital Robert-Debré (Paris) l'incidence des cas a augmenté de 500% en avril 2020 dans l'établissement, en comparaison aux 15 dernières années. Pour le Pr Albert Faye, chef du service pédiatrie de l'hôpital Robert-Debré interrogé par Francetvinfo, le lien entre Covid-19 et la maladie de Kawasaki chez les enfants "apparaît de manière assez claire" puisqu'à cette période, le SARS-Cov-2 était "le seul" virus respiratoire qui circulait. 

Qu'est-ce que la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki ou "Syndrome lympho-cutanéo-muqueux" a été décrite par Tomisaku Kawasaki en 1967. C'est une vascularite c'est-à-dire une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins qui, en l'absence de traitement, peut se compliquer d'anévrismes coronaires peuvant être mortels. Même si cette maladie a été rapportée dans le monde entier, elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, en particulier au Japon. Elle touche dans la grande majorité des cas, les nourrissons et les jeunes enfants avant la puberté. Cette maladie est rare chez l'adolescent et l'adulte.

Combien de cas en France et à quel âge ?

L'alerte en France a été donnée en avril par l'hôpital Necker qui a rapporté les cas de 25 enfants hospitalisés en réanimation en région parisienne avec un syndrome inflammatoire. "Ce syndrome inflammatoire implique le cœur, les poumons ou l'appareil digestif, expliquait le docteur Damien Bonnet, coordonnateur du réseau M3C Necker à Paris au quotidien Midi Libre. L'état clinique de certains patients rappelle la maladie de Kawasaki. Certains enfants avaient eu une infection récente au Covid-19. Afin de recenser au mieux ces tableaux cliniques atypiques, les pédiatres hospitaliers ont été invités, depuis le 30 avril, à signaler chaque nouveau cas possiblement en lien avec le COVID19 à Santé Publique France, ainsi que de manière rétrospective depuis le 1er mars 2020. "Au 16 juin 2020 (dernier bilan de Santé Publique France sur le sujet), 194 signalements de syndromes inflammatoires multi-systémiques pédiatriques (PIMS) survenus depuis le 1er mars 2020, ont été rapportés"  indique Santé Publique France. Parmi ces cas :

→ La moitié des cas a été rapportée dans la région Ile-de-France, et entre 10 et 20 cas en Auvergne-Rhône-Alpes, Grand Est et Provence-Alpes-Côte d'Azur;

→ 100 cas (52%) ont concerné des filles.

→ L'âge médian était de 7 ans (25% des cas avaient ≤ 3 ans et 75% ≤ 11 ans).

→ un garçon âgé de 9 ans, présentant une comorbidité neuro-développementale, est décédé. Sa sérologie vis-à-vis du COVID19 était positive.

Un séjour en réanimation a été nécessaire pour 86 enfants et en unité de soins critiques pour 31 enfants. Les autres enfants ont été hospitalisés en service de pédiatrie.

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Distribution hebdomadaire des hospitalisations pour PIMS, en fonction du lien avec la COVID-19, et des hospitalisations COVID-19 tous âges, France, semaine 10-2020 à 24-2020 (données au 16 juin 2020*) © Santé Publique France

Quel lien avec le coronavirus ?

Selon une étude réalisée à l'hôpital Robert-Debré (Paris) l'incidence des cas similaires à une maladie de Kawasaki a augmenté de 500% en avril 2020 dans l'établissement, en comparaison aux 15 dernières années. Pour le Pr Albert Faye, chef du service pédiatrie de l'hôpital Robert-Debré interrogé par Francetvinfo, le lien entre Covid-19 et la maladie de Kawasaki chez les enfants "apparaît de manière assez claire" puisqu'à cette période, le SARS-Cov-2 était "le seul" virus respiratoire qui circulait. "On soupçonne que c'est une réaction inflammatoire de l'organisme à un agent infectieux, encore inconnu" soulignait le Pr Arnaud Fontanet le 30 avril lors d'une audition au Sénat. Ce qui se confirme dans les chiffres.

Une PCR et/ou sérologie pour SARS-CoV-2 est positive dans la moitié des cas

Selon les données transmises par Santé Publique France sur les 194 cas signalés en France depuis le début de l'année 2020, une PCR et/ou sérologie pour SARS-CoV-2 étaient positives dans la moitié des cas et le lien au virus était probable chez 19 autres patients (10%). Pour 21 patients (11%), le lien avec le COVID-19 était considéré comme possible avec des résultats encore en attente. Pour les 57 patients restants (29%), ce lien n'a pas pu être établi. Pour les 129 cas pour lesquels le lien avec le COVID-19 était possible, probable ou prouvé, les syndromes d'inflammation multi-systémique étaient associés à une myocardite pour 89 patients (69%). Le délai moyen de survenue de ces maladies inflammatoires systémiques est de 4 à 5 semaines après l'infection par le SARS-CoV-2. L'alerte est d'abord venue du Royaume-Uni où le National Health Service (NHS, Agence de Santé du pays) a rapporté les cas d'une douzaine d'enfants hospitalisés dans un état grave présentant de la fièvre, une inflammation des artères (comme lors d'une maladie de Kawasaki) et pour la plupart positifs au Covid-19

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Distribution des cas de syndrome inflammatoire multi-systémiques pédiatriques (PIMS), par semaine d’hospitalisation, en fonction du diagnostic de COVID-19 et distribution des hospitalisations COVID-19, tous âges, depuis le 1er mars 2020 en France. © Santé Publique France

Quels sont les symptômes ?

Les enfants atteints de la maladie de Kawasaki présentent un mauvais état général. Les symptômes évocateurs de la maladie de Kawasaki :

  • une fièvre prolongée inexpliquée, supérieure à 38 °C, qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux antipyrétiques ni aux antibiotiques,
  • une éruption cutanée ;
  • une conjonctivite qui apparaît avec la fièvre ;
  • des atteintes oropharyngées (érythème des lèvres, une sécheresse, des fissures et parfois des saignements). La langue est framboisée ;
  • les adénopathies cervicales (ganglions gonflés) ;
  • des atteintes des pieds et des mains : érythème des paumes ou des plantes ainsi qu'un œdème, desquamation de la peau, c'est-à-dire une perte de la couche superficielle de l'épiderme, touchant principalement la zone vers les organes génitaux, la plante des pieds ou la paume des mains.

Chez les enfants positifs au coronavirus : il s'agit d'une forme "plus marquée" de la maladie de Kawasaki, avec "une atteinte au niveau digestif, des douleurs abdominales", décrit le Pr Albert Faye. L'inflammation est "un petit peu plus importante que dans la maladie classique", avec une atteinte au niveau du cœur, une inflammation du muscle cardiaque et une inflammation au niveau du péricarde, des inflammations "plus fréquentes que dans la maladie de Kawasaki" classique.

Quels sont les risques ?

La gravité de cette maladie est définie par les risques cardiaques qu'elle peut engendrer, en l'absence de traitements. " Les complications cardiaques surviennent chez 25 à 30 % des patients non traités, rapporte La Revue du PraticienLa complication la plus importante est représentée par des anévrismes coronaires, qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie." Parmi les 137 cas pour lesquels le lien avec le COVID-19 était possible, probable ou prouvé, Santé Publique France rapporte une myocardite pour 95 patients. Parmi les 57 cas sans lien établi avec le COVID-19, une myocardite n'a été retrouvée que pour 5 d'entre eux.

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est difficile à poser au début, car plusieurs maladies infantiles ont des symptômes similaires. C'est devant l'association des signes précités, classiquement cinq des six signes évoqués ci-dessus, que le diagnostic est confirmé. Une prise de sang est parfois réalisée montrant une inflammation à son niveau, mais en cas de confirmation de maladie de Kawasaki, une échographie cardiaque doit être pratiquée à la recherche d'un anévrisme coronarien c'est-à-dire une malformation d'une artère du cœur qui fait toute la gravité de cette maladie infantile. Des thromboses, caillots sanguins oblitérant un vaisseau sanguin, peuvent aussi compliquer cette maladie.

"Rapidement, on arrive à améliorer les choses, si nécessaire, en associant des corticoïdes"

Quels sont les traitements ?

La maladie de Kawasaki nécessite une hospitalisation. La pathologie est traitée à l'aide d'une combinaison médicamenteuse. L'aspirine est utilisée pour prévenir la formation de thromboses, associée à une cure d'immunoglobulines passées par voie veineuse.  "Il y a peut-être un tout petit peu plus de résistance aux immunoglobulines, relève le Pr Faye. Mais rapidement, on arrive à améliorer les choses, si nécessaire, en associant des corticoïdes". De plus, l'échographie cardiaque devra être répétée pour surveiller la survenue d'un éventuel anévrisme. "La maladie de Kawasaki est devenue exceptionnellement grave depuis qu'elle est traitée de manière précoce et efficace par les immunoglobulines" explique le Dr Fanny Bajolle du Centre de Référence "Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C" de l'hôpital Necker Enfants Malades. Des rechutes sont possibles mais rares.

Sources :

La maladie de Kawasaki en quatre tableaux. Dr Fanny Bajolle. Centre de Référence "Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C" de l'hôpital Necker Enfants Malades. 2011.

La maladie de Kawasaki; R. Cimaz*, J.-C. Lega; Hospice civils de Lyon, université Claude-Bernard, Lyon-1; 2007.

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