Acromégalie : symptômes, visage, photo, c'est quoi ?

L'acromégalie ou la maladie de Pierre Marie (médecin qui l'a décrite pour la première fois) est un trouble hormonal rare liée à une production excessive d'hormone de croissance (GH) et qui se caractérise par des mains et des pieds élargis, des doigts agrandis, un visage particulier avec un nez épais et large et des pommettes saillantes. La prévalence est estimée entre 1/7 500 et 1/35 800. Quels sont les signes pour reconnaître une acromégalie ? A quoi est-ce dû ? Comment la soigner ou vivre avec ?

Définition : c'est quoi l'acromégalie ?

L'acromégalie, qu'il ne faut pas confondre avec le gigantisme, désigne une maladie endocrinienne générée par un dysfonctionnement hormonal. "Il s'agit d'une hypersécrétion d'hormones de croissance", explique le Pr Fabrice Bonnet, endocrinologue à Paris. C'est une maladie avec une incidence rare, causée par une tumeur bénigne à l'hypophyse, appelée adénome de l'hypophyse, qui sécrète en trop grande quantité l'hormone de croissance (GH).

Quels sont les symptômes de l'acromégalie ?

L'acromégalie se voit. Elle se manifeste par des anomalies au niveau de la morphologie :

• Une croissance anormale des pieds et des mains (pieds et mains élargis, doigts élargis et boudinés)
• Une déformation du visage (un nez épais, des arcades sourcilières qui ressortent, un menton avancé…)

Il peut y avoir en plus des troubles associés :

• Une hypertension
• Une apnée du sommeil
• Des troubles cardio-vasculaires
• Un risque plus important de faire un diabète.
• Un risque plus important d'avoir un cancer du côlon ou de l'intestin

Comment est le visage d'une personne atteinte d'acromégalie ?

L'acromégalie est caractérisée par une modification des os plats de la face :

→ Le nez est plus grand, plus épais et plus large

→ La mâchoire est plus avancée

→ L'articulée dentaire est modifiée

→ Les arcades sourcilières sont plus saillantes

→ Les pommettes sont plus saillantes

→ Le front est bombé

→ Les lèvres sont épaisses

"Ces modifications se font petit à petit donc on ne s'en rend pas forcément compte. C'est souvent grâce aux photos que l'on peut voir la différence", précise le médecin.

Quelles sont les célébrités atteintes d'acromégalie ?

Parmi les gens célèbres atteints d'acromégalie il y a :

• Richard Kiel, acteur et producteur (taille : 2.18 m) aperçu notamment dans l'Espion qui m'aimait (James Bond) ou Moonraker
• Carel Struycken, acteur et scénariste, aperçu notamment dans la Famille Addams, Doctor Sleep, Star Trek ou Twin Peaks
• Andre the Giant (André le géant), catcheur et acteur français

Photo d'une personne atteinte d'acromégalie

Quelle est la différence avec le gigantisme ?

Le gigantisme est une affection rare, qui survient en cas hypersécrétion de l'hormone GH dans l'enfance. "Dans l'acromégalie, les cartilages de conjugaison sont déjà soudés, donc il n'y a pas d'augmentation de la taille. Le gigantisme ne se voit donc que chez l'enfant", explique l'endocrinologue. Dans le cas du gigantisme, la vitesse de croissance et la taille finale augmentent, mais il y a peu de déformations osseuses. Le gigantisme peut également entraîner d'autres problèmes hormonaux, engendrant par exemple un retard pubertaire ou un hypogonadisme hypogonadotrope.

Quand peut-on soupçonner une acromégalie ?

→  Lorsque l'on change de pointure de chaussure à l'âge adulte, ce n'est pas normal

→ Lorsque le patient doit faire élargir son alliance.

→ Lorsque le patient voit son visage se modifier par rapport à des photos du passé

Quelles sont les complications possibles d'une acromégalie ?

Parfois, la maladie est découverte à un stade avancé, avec des complications cérébrales. "Au-dessus de l'hypophyse, on a le début du nerf optique, appelé le chiasma optique. Comme l'adénome grossi, on peut avoir amputation du champ visuel, ce qui va conduire à découvrir la maladie par hasard en faisant une IRM. Parfois, les modifications surviennent rapidement, mais parfois non, et le patient ne s'en rend pas forcément compte", explique le docteur.

Quelle est la cause d'une acromégalie ?

L'hypersécrétion de l'hormone de croissance est causée par un adénome de l'hypophyse. Appelée aussi glande pituitaire, il s'agit d'une glande endocrine, située dans le cerveau. Elle sécrète de nombreuses hormones, dont l'hormone GH, mais aussi la prolactine (PRL), qui stimule la production de lait maternel, l'hormone folliculo-stimulante (FSH), liée à la production d'ovules et de spermatozoïdes, ou encore l'hormone lutéinisante (LH), stimulant l'ovulation et production de testostérone.

Qui consulter ?

Si vous soupçonnez d'être atteint d'acromégalie, vous pouvez vous rendre chez votre médecin traitant, qui pourra vous rediriger vers un endocrinologue s'il constate des symptômes déterminants. Celui-ci pourra alors procéder aux examens pour détecter une hypersécrétion de l'hormone de croissance et repérer l'adénome.

Comment diagnostique-t-on une acromégalie ?

"Pour commencer, on va doser hormone de croissance et surtout l'IGF1, qui est la protéine sécrétée par le foie sous l'action de l'hormone de croissance, qui est un bon indicateur, car l'hormone de croissance à une durée de vie qui est brève", précise le docteur Fabrice Bonnet. Après le diagnostic biologique, on va faire une IRM hypophysaire, pour rechercher un adénome qui est parfois assez gros, on parle dans ce cas de macro-adénome. "C'est une maladie silencieuse pendant longtemps, donc lorsqu'on découvre l'adénome avec beaucoup de retard, il peut faire plus d'un centimètre", ajoute le médecin.

Quel est le traitement pour soigner une acromégalie ?

L'ablation de l'adénome hypophysaire permet l'arrêt de l'hypersécrétion, mais des traitements médicamenteux sont parfois utilisés quand l'ablation est impossible. Pour soigner l'acromégalie, il faut donc intervenir chirurgicalement et retirer l'adénome. "Le chirurgien va pratiquer une intervention chirurgicale par les voies nasales, ce qui va enlever l'adénome hypophysaire (ou adénome somatotrope)", explique le médecin.

► Si l'adénome est petit, il peut y avoir une guérison totale, le patient guéri sans médicament derrière.

►"Si l'adénome fait plus d'un centimètre, ou s'il y a des extensions dans le sinus caverneux, l'exérèse chirurgicale va être compliquée, il y aurait un risque hémorragique. On va donc enlever la plus grosse partie pour enlever les lésions visuelles, mais il restera une hypersécrétion des hormones de croissance", précise-t-il. Dans ce cas, il faudra contrôler cette hypersécrétion avec des médicaments, ou parfois avec une radiothérapie locale.

Quelle espérance de vie en cas d'acromégalie ?

"On sait par statistiques épidémiologiques que l'acromégalie a un impact défavorable sur l'espérance de vie à long terme, à cause des maladies associées : il y a plus de tumeurs, de cancers, d'hypertrophie cardiaque et d'insuffisance cardiaque. Mais l'espérance de vie est meilleure aujourd'hui selon les dernières études", affirme le médecin. Il précise également que l'espérance de vie est meilleure lorsque l'acromégalie est dépistée plus tôt.

Merci au Professeur Fabrice Bonnet, endocrinologue à Paris.