Maladie de Hodgkin : symptômes, stades, pronostic du lymphome

Définition : c'est quoi la maladie de Hodgkin ?

Le lymphome hodgkinien (LH) ou "maladie de Hodgkin" est une forme de cancer du système lymphatique (cancer du sang). Le médecin anglais Thomas Hodgkin avait déjà décrit cette maladie en 1832 et fut le premier à identifier cette forme de lymphome. Elle est notamment caractérisée par la présence de cellules anormales particulières (les cellules de Sternberg). C'est ce qui différencie le lymphome de Hodgkin de tous les autres lymphomes auxquels on donne le nom générique de "lymphomes non hodgkiniens". En cas de maladie de Hodgkin, la prolifération de cellules anormales entraîne une augmentation de volume des ganglions lymphatiques. Vraisemblablement, la maladie apparaît initialement en un endroit déterminé, habituellement un ganglion lymphatique. Les localisations à l'extérieurs des ganglions sont rares. Certains ganglions atteints peuvent être à l'intérieur du thorax et donc non accessibles à la palpation par le médecin. On distingue 4 stades de développement de 1 à 4 selon que la maladie est étendue d'un ou des 2 côtés du diaphragme, et qu'un organe non lymphoïde est touché ou non.

Quel sont les symptômes de la maladie de Hodgkin ?

"Le symptôme le plus courant du LH est l'augmentation du volume des ganglions lymphatiques, notamment ceux situés dans le cou, au-dessus de la clavicule, à l'aisselle, plus rarement à l'aine", explique le Dr Julien Lenglet, hématologue à l'Hôpital privé d'Antony. Les ganglions lymphatiques enflés sont toujours indolores. Les ganglions à l'intérieur du thorax peuvent donner une toux ou une compression des gros vaisseaux à l'intérieur du thorax, donnant un gonflement du visage : c'est ce qu'on appelle un syndrome cave supérieur. Très souvent, le diagnostic est effectué lors d'un examen physique habituel. "Il est important de garder en tête que la plupart des gens qui consultent leur médecin parce qu'ils ont des ganglions lymphatiques hypertrophiés ne souffrent pas du lymphome de Hodgkin", poursuit le médecin. Avoir des glandes gonflées est souvent la conséquence d'une infection, cependant, dans ce cas, les glandes du cou sont généralement douloureuses. Les ganglions du lymphome de Hodgkin sont habituellement supérieurs à 2 centimètres, durs, adhérents au plan profond.

Les symptômes peuvent aussi comprendre :

• Des épisodes de fièvre récurrentes, surtout dans la forme touchant les personnes âgées,
• Des sueurs excessives la nuit, trempant les draps,
• Une perte de poids involontaire.
• Une fatigue persistante et un manque d'énergie.
• Des démangeaisons généralisées sur tout le corps.

Quelles sont les causes de la maladie de Hodgkin ?

Les causes de la maladie de Hodgkin restent largement inconnues. Certaines recherches ont toutefois montré que les personnes qui ont déjà contracté le virus d'Epstein-Barr (responsable de la mononucléose infectieuse) semblent avoir un risque plus élevé de développer ce type de cancer. L'hérédité n'y joue apparemment aucun rôle déterminant. La maladie de Hodgkin, comme tous les autres types de cancer, n'est pas contagieuse.

Quels sont les stades ?

On distingue 4 stades dans la maladie de Hodgkin. Le stade I correspond à la forme la plus bénigne et le stade IV à la forme la plus avancée de la maladie. Chaque stade est divisé en (A) ou (B), (A) signifiant qu'il n'existe pas de symptômes généraux et (B) selon qu'il existe des symptômes généraux.

Stade I. Le cancer est encore confiné à l'intérieur d'un seul groupe de ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme thoracique.

Stade II. Le cancer s'est propagé dans le système lymphatique, tout en restant d'un seul côté du diaphragme.

Stade III. Le cancer s'est propagé dans le système lymphatique, des deux côtés du diaphragme.

Stade IV. Le cancer s'est propagé au-delà du système lymphatique, dans un ou plusieurs organes (poumon, os, foie, moelle osseuse).

Une biopsie pour confirmer le diagnostic de cancer.

Comment diagnostiquer un lymphome hodgkinien ?

"Il s'agit de prélever par chirurgie un morceau de ganglion (ou bien le ganglion dans son intégralité) afin de l'étudier au microscope. La biopsie se déroule généralement sous anesthésie locale pour les ganglions superficiels (cou, aisselles, aine). Dans les cas où le ganglion est profond, la biopsie peut être guidée par imagerie grâce au scanner", détaille le spécialiste.

Réalisé par un médecin spécialiste appelé "anatomopathologiste", l'examen anatomopathologique permet notamment d'observer les cellules de Reed Sternberg caractéristiques du lymphome hodgkinien. Ce sont des cellules géantes d'apparence spécifique. Leur environnement qui présente des signes d'inflammation est également repérable au microscope. En outre, il est possible de bien caractériser les cellules de Reed Sternberg en utilisant des anticorps qui reconnaissent des molécules présentes à leur membrane (l'expression du CD30 est obligatoire pour le diagnostic). En général, il faut compter une huitaine de jours entre la biopsie et le diagnostic définitif. Certains examens simples permettent d'orienter le diagnostic comme une accélération de la vitesse de sédimentation ou une augmentation de la protéine C-réactive. Souvent réalisé en même temps que le diagnostic, le bilan d'extension repose essentiellement sur des examens d'imagerie qui permettent de déterminer le nombre de sites touchés par la maladie. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées, notamment le scanner et la TEP (tomographie par émission de positrons) qui permettent de retrouver toutes les localisations du lymphome et d'estimer précocement la réponse aux traitements disponibles.

Les thérapies ciblées devraient améliorer le pronostic de ce cancer.

Quels sont les traitements de la maladie de Hodgkin ?

Le traitement repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie, même pour les stades précoces. Il s'agit de faire diminuer rapidement la masse tumorale, puis de compléter par de la radiothérapie sur les masses tumorales résiduelles. La chimiothérapie est donc indispensable à tous les stades. Pour les stades précoces les cycles de chimiothérapie sont réduits (entre 3 et 4) pour les stades plus avancés ils sont plus nombreux (jusqu'à 6). Deux protocoles de chimiothérapie font référence dans la prise en charge de ce lymphome : le protocole Beacopp et l'ABVD (un peu moins lourd). De même les doses de radiothérapie varient en fonction du stade. Elle n'est parfois plus effectuée au stade précoce par certaines équipes. 

Par ailleurs, depuis déjà plusieurs années, d'autres traitements sont employés chez l'adulte, chez les patients présentant des réponses non satisfaisantes aux traitements classiques du lymphome de Hodgkin. Il s'agit principalement d'un traitement ciblé contre les cellules tumorales du lymphome de Hodgkin et d'immunothérapies permettant de stimuler les défenses immunitaires de l'organisme afin de lutter via la propre immunité du patient. Ces deux traitements ont fait la preuve de leur efficacité en hématologie adulte et sont maintenant couramment employés dans la prise en charge des lymphomes hodgkiniens de l'adulte. "Pour les patients dont la maladie n'est pas sensible aux premiers traitements ou revient après avoir été en rémission, une nouvelle chimiothérapie sera proposée, associant une chimiothérapie à haute dose, suivie d'une autogreffe de cellule souche", indique le Dr Lenglet. 

Pronostic : quelle est l'espérance de vie de la maladie de Hodgkin ?

Le pronostic de la maladie de Hodgkin est globalement très bon avec une survie globale, chez les enfants et les adultes de moins de 20 ans, de plus de 90 %.

Réalisé en collaboration avec le Dr Julien Lenglet, hématologue à l'Hôpital privé d'Antony.