Leucémie : cause, quelle espérance de vie ?

La leucémie désigne une forme de cancer du sang. On distingue la leucémie chronique, la leucémie lymphoïde, la leucémie aiguë, myéloïde. Selon la forme de leucémie, les symptômes diffèrent. En cause, une anomalie génétique qui touche la moelle osseuse et le sang. Qu'est-ce qui donne la leucémie ? Quels sont les signes ? Quelle est l'espérance de vie avec une leucémie ?

Définition : c'est quoi la leucémie ?

La leucémie est une forme de cancer du sang. Elle se manifeste par la prolifération de cellules jeunes dans la moelle osseuse et le sang. "En général, il s'agit de jeunes cellules, immatures, qui ne savent encore rien faire. Elles auraient dû normalement mûrir et devenir adultes, se différencier en globules rouges, plaquettes et globules blancs normaux, et assurer ainsi le transport de l'oxygène, la coagulation et la défense de notre organisme contre les microbes… Mais bloquées à ce stade d'immaturité, elles n'assurent pas ces fonctions, envahissent la moelle osseuse, la bloquent et l'empêchent de créer des cellules sanguines normales et fonctionnelles", explique le Pr Paul Coppo, hématologue à l'Hôpital Saint-Antoine (Paris).

Qui peut avoir une leucémie ?

La maladie peut se déclarer à tout âge mais on observe deux pics : pendant l'enfance et après 60 ans.

Quelles sont les différentes formes de leucémie ?

On distingue plusieurs formes de leucémie, selon le degré de maturité des cellules anormales, et les anomalies moléculaires.

► La leucémie aiguë évolue très vite, et ses complications peuvent être très vite dangereuses. Il s'agit d'une urgence médicale, nécessitant d'hospitaliser le malade rapidement.

► Il existe d'autres formes de leucémie, comme les leucémies chroniques, qui sont rencontrées chez l'adulte seulement. Dans ce cas, les cellules malignes sont en général bien différenciées et les symptômes se manifestent tardivement, de façon moins bruyante.

► La leucémie est dite myéloïde (ou myéloblastique) ou lymphoïde (lymphoblastique) en fonction du niveau de blocage de différenciation de la cellule leucémique. Ce sont deux types de leucémie très différents. Chez l'enfant, la majorité des leucémies sont de type lymphoblastique, alors que chez l'adulte, les leucémies sont surtout myéloblastiques.

► Leucémie lymphoïde 

► Leucémie chez l'enfant

Quelles sont les causes d'une leucémie ?

La leucémie est due à la survenue d'anomalies génétiques qui dérèglent les cellules de la moelle osseuse, appelées cellules souches. Ces cellules sont normalement à l'origine des cellules sanguines qui doivent remplir des fonctions essentielles (transporter l'oxygène, coaguler, défendre l'organisme contre les microbes). Ces anomalies génétiques empêchent la cellule souche de grandir et de générer des cellules sanguines matures. "Ces anomalies génétiques ne sont pas pour autant liées à l'hérédité : ce sont des anomalies acquises au cours de la vie", précise le Pr Coppo. Par contre, certaines pathologies génétiques constitutionnelles (trisomie 21 et maladie de Fanconi par exemple) peuvent favoriser la survenue d'une leucémie aiguë. "Chez l'adulte, la survenue d'une leucémie peut être favorisée par une exposition professionnelle à des substances chimiques comme le benzène, qu'on trouve dans les solvants, les colles, les peintures…". Une chimiothérapie pour un cancer peut, parfois des années plus tard, aussi favoriser la survenue d'une leucémie.

Quels sont les premiers symptômes d'une leucémie ?

La leucémie s'accompagne, dans sa première phase, de fièvre, d'infections à répétition (pneumonies, bronchites, angines persistantes malgré les antibiotiques…), de fatigue liée à une anémie, de perte de poids. La coagulation du sang se faisant mal, des ecchymoses ou des saignements anormaux peuvent apparaître. Les malades peuvent présenter des ganglions, une atteinte cutanée et même cérébrale.

Comment diagnostiquer une leucémie ?

"En général, le patient se rend chez son médecin quand surgissent les premiers symptômes et c'est là qu'on diagnostique la maladie, sur une prise de sang", précise le Pr Coppo. Le diagnostic s'effectue en pratiquant une numération formule sanguine, la NFS, montrant selon le type de leucémie une baisse ou une augmentation du nombre des globules blancs, une baisse des globules rouges et des plaquettes. Un examen de la moelle osseuse (myélogramme) permet de confirmer le diagnostic et le type de leucémie en analysant les cellules de la moelle osseuse. Ces cellules sont prélevées sous anesthésie locale au niveau du sternum ou de l'os iliaque. Une analyse génétique et moléculaire des cellules leucémiques permet de mieux préciser le type de leucémie et son pronostic.

Quels sont les traitements d'une leucémie ?

"Après le diagnostic, le patient est rapidement admis à l'hôpital dans un service spécialisé dans les maladies du sang. L'hospitalisation se fait dans un secteur stérile afin d'éviter toute infection en attendant que les globules blancs normaux réapparaissent après le traitement."

► Une chimiothérapie est ensuite administrée par voie intraveineuse. Elle a pour objectif de détruire les cellules jeunes et malades qui prolifèrent dans la moelle osseuse et le sang. "On attend ensuite quelques semaines, en général quatre à six semaines, pour que la production de cellules saines reprenne." Durant toute cette période, le patient est fragilisé car il a très peu de cellules sanguines normales. Il est surveillé plusieurs fois par jour afin de diagnostiquer rapidement une infection qui nécessiterait des antibiotiques. Il nécessite également des transfusions sanguines.

► Ce traitement peut par la suite s'associer à une greffe de moelle osseuse. "Le donneur peut être un frère ou une sœur, ou bien une personne inscrite sur le registre des donneurs de moelle osseuse. Plus récemment, les techniques de greffe de moelle se sont perfectionnées, et même des parents peuvent parfois donner leur moelle." "En l'absence de traitement, l'évolution de la leucémie aiguë est rapidement mortelle : les cellules leucémiques envahissent toute la moelle osseuse, le sang, puis la plupart des organes", ajoute Paul Coppo.

Quelle est l'espérance de vie avec une leucémie ?

► Chez l'enfant, la leucémie est souvent de bon pronostic : plus de 80 % des enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique guérissent définitivement, et moins de 20 % rechutent.

► Chez l'adulte, les résultats sont moins satisfaisants : un très petit nombre de leucémies est de bon pronostic. Les traitements sont plus lourds, ont des effets secondaires, et les rechutes sont plus fréquentes que chez l'enfant. "S'il reste beaucoup de progrès à réaliser pour améliorer la prise en charge de la leucémie, des stratégies récentes ou en cours de développement apportent des espoirs immenses. Ces dernières années, de nouvelles stratégies thérapeutiques ont permis d'améliorer les résultats historiquement insuffisants. Celles-ci consistent à utiliser des anticorps thérapeutiques capables de cibler spécifiquement les cellules leucémiques afin de les rapprocher de nos cellules du système immunitaire, et de les détruire (technique des anticorps dits bispécifiques). Nous sommes également capables aujourd'hui de mieux "armer" notre système immunitaire afin qu'il détruise plus efficacement les cellules malades (technique dite des CAR-t cells). Enfin, des petites molécules ont pu être développées afin qu'elles puissent spécifiquement inhiber des protéines responsables de la leucémie (thérapies dites ciblées)", précise le Pr Coppo. "Le décès des patients est le plus souvent dû au fait qu'ils deviennent incapables de lutter contre les infections qui peuvent être foudroyantes." Le décès peut aussi être lié à des hémorragies graves.

Merci au Pr Paul Coppo, hématologue à l'Hôpital Saint-Antoine (Paris).