C'est quoi l'épilepsie ? Quels sont les traitements ?

L'épilepsie est une maladie neurologique chronique qui concerne 50 millions de personnes dans le monde selon l'OMS dont plus de 650.000 en France. Elle peut prendre plusieurs formes et survient par crises. Ces crises se manifestent sous la forme des symptômes évoqués : tremblements, contractions musculaires, absences, perte de connaissance… Dans la grande majorité des cas (60 à 70%) grâce aux traitements médicamenteux, l'épilepsie peut être contrôlée et les patients peuvent mener une vie quasi normale. La Journée internationale de l'Epilepsie est célébrée en février. Cette journée a été lancée en 2015 à l'initiative de l'International Bureau for Epilepsy (IBE) et de l'International League Against Epilepsy (ILAE). Elle est relayée par l'association Epilepsie France.

Définition : qu'est-ce que l'épilepsie ?

L'épilepsie correspond à une maladie neurologique qui peut prendre plusieurs formes et qui survient par crises. L'épilepsie est due à l'activation brutale d'un grand nombre de neurones. "Elle peut s'apparenter à une décharge électrique qui court-circuite une région cérébrale et peut s'étendre à l'ensemble du cerveau", explique d'emblée le Dr Alexandre Morin, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (Paris).

L'épilepsie en chiffres

• L'épilepsie est la 2e maladie neurologique chronique la plus fréquente derrière la migraine.
• Environ 50 millions de personnes dans le monde sont concernées par l'épilepsie (OMS).
• En France, 650 000 personnes souffrent d'épilepsie, soit 1% de la population et 50% d'entre elles ont moins de 20 ans (Inserm)
• Dans plus de 50% des cas, l'épilepsie débute dans l'enfance, avant l'âge de 10 ans : l'accès à l'éducation peut être compromis.
• Le taux de mortalité est 2 à 3 fois supérieur à celui de la population générale, et 5 fois supérieur pour les patients pharmaco-résistants.
• La population épileptique pharmaco-résistante a un taux de suicide 10 fois supérieur à celui de la population générale.
• Le risque de décès prématuré chez les personnes atteintes d'épilepsie est près de 3 fois plus élevé que dans la population générale.

Chaque année, 1 personne épileptique sur 1000 meurt de façon soudaine.

• Chaque année, 1 personne épileptique sur 1000 meurt de façon soudaine et sans raison apparente.

Symptômes

Environ 50 formes distinctes d'épilepsie sont répertoriées, dans leur symptomatologie et dans leur évolution. Les crises d'épilepsie se manifestent sous la forme des symptômes évoqués : tremblements, contractions musculaires, absences, perte de connaissance…

Epilepsie temporale

L'épilepsie temporale correspond à la forme d'épilepsie la plus fréquente puisqu'elle représente environ 25 à 30% des cas d'épilepsie. Cette pathologie neurologique affecte l'hippocampe situé dans le lobe temporal du cerveau. L'atteinte neuronale engendre une perte progressive du contact avec la réalité et les crises répétées peuvent altérer la mémoire du sujet. Les manifestations psychiques peuvent être des illusions de déjà-vu fréquentes ou, au contraire, de jamais-vu (un endroit ou un objet connu n'est pas identifié comme tel).

Epilepsie partielle frontale

Lorsque l'épilepsie reste localisée dans la région frontale (zone cérébrale située dans le lobe frontal et impliquée dans le langage, la motricité, les comportements), les symptômes sont les suivants :

• tremblements,
• contractions,
• spasmes musculaires…

C'est ce qu'on appelle l'épilepsie partielle frontale.

De par la grande diversité des zones du cerveau touchées et des types d'anomalies rencontrées, les manifestations cliniques varient. Des "absences", suspension brusque et fugace de la conscience, peuvent survenir, "mais plutôt chez l'enfant. Elles durent en générale une minute", précise le neurologue. Dans ses formes généralisées, l'épilepsie peut engendrer des symptômes plus spectaculaires :

• convulsions du corps,
• yeux révulsés,
• perte de salive,
• perte de connaissance plus ou moins prolongée qui peut dans des cas rares mener au coma.

Epilepsie symptomatique

L'épilepsie symptomatique est due à des lésions cérébrales. "Toute lésion au cerveau peut générer une épilepsie ; l'épilepsie est alors secondaire à cette lésion", ajoute le spécialiste.  Quand l'épilepsie n'est pas liée à une lésion cérébrale, on parle d'épilepsie idiopathique (ou cryptogénétique). "On observe plutôt cela chez l'enfant ou l'adulte jeune, notamment atteint de maladie génétique. Chez l'adulte, la maladie est le plus souvent secondaire à une lésion", poursuit-il. 

Epilepsie nocturne

L'épilepsie nocturne survient quant à elle pendant le sommeil. "Dans l'épilepsie, le court-circuit intervient en fonction des rythmes du cerveau ; or, pendant le sommeil, les neurones se synchronisent de manière très différente. Cela peut générer une crise", explique le neurologue.

Diagnostic : prise de sang, IRM ou EEG ?

Le diagnostic repose sur un interrogatoire (avec un témoin, si possible) et des examens cliniques. Un électroencéphalogramme (EEG) permet de mesurer l'activité électrique du cerveau et de visualiser et localiser les décharges électriques. Une IRM cérébral et une prise de sang peuvent être prescrites afin de trouver la cause de l'épilepsie : des tumeurs cérébrales, ou des anomalies métaboliques peuvent être à l'origine de la maladie.

La survenance d'une convulsion ou d'un raidissement musculaire, ne désigne pas nécessairement une épilepsie. Pour poser le diagnostic d'une épilepsie de façon certaine, il faut : Procéder à un interrogatoire médical et réaliser un examen clinique, Analyser les résultats d'un électroencéphalogramme (EEG) Effectuer, si nécessaire, une IRM cérébrale (imagerie par résonance magnétique).

Que faire en cas de crise d'épilepsie ?

"Le patient ne peut rien faire pour lutter, il n'est pas conscient de la situation. C'est pourquoi il doit éviter de se trouver dans des situations dangereuses (piscine, voiture…)", explique le Dr Morin. Il est nécessaire de consulter un médecin dès la première crise. "Le problème est qu'il faut un témoin car le patient lui ne s'en rappelle pas. Avant de consulter un neurologue, on peut en parler à son généraliste : parfois, il s'agit de simples malaises vagaux", tient à rassurer le neurologue. 110 personnes par jour en France font une première crise d'épilepsie. En cas de crise, l'entourage ne doit pas tenter d'empêcher la personne de convulser, et encore moins de placer un objet dans sa bouche pour éviter qu'elle n'avale sa langue. "Ceci est inefficace et très risqué. La force d'une personne en état de crise épileptique est décuplée ; on peut perdre ses doigts en les lui mettant dans la bouche". On peut en revanche tenter de placer la personne à l'écart et sécuriser l'environnement en plaçant les objets dangereux hors de portée (objets coupants, par exemple). "Il faut appeler le Samu et attendre", ajoute le Dr Morin.

Quels sont les traitements pour soigner l’épilepsie ?

"Une épilepsie ne justifie pas systématiquement la prescription d'un traitement de fond" a rappelé la Haute Autorité de Santé en 2020. Elle recommande chez l'enfant et l'adulte, qu'un traitement soit proposé "après la deuxième crise d'épilepsie, si les symptômes sont invalidants et présentent un risque pour le patient et/ou son entourage". Le traitement peut être prescrit après une première crise sous conditions. Dans la grande majorité des cas (60 à 70%) grâce aux traitements médicamenteux, l'épilepsie peut être contrôlée (absence de crises) et les patients peuvent mener une vie quasi normale : aller à l'école, travailler, conduire. Néanmoins, un tiers des épilepsies ne répondent pas aux traitements médicamenteux, et sont dites pharmacorésistantes. Une intervention chirurgicale peut être proposée : "Si une tumeur est à l'origine de l'épilepsie, on la retire. On peut aussi enlever la partie du cerveau qui produit ces décharges. Ces interventions ont lieu sur les formes résistantes aux autres traitements", préconise l'expert. 

Médicaments

Il existe de nombreux médicaments antiépileptiques qui visent à espacer les crises, voire les supprimer totalement. On estime que les médicaments antiépileptiques contrôlent les crises chez 70% des malades. Le médecin évalue sans cesse la molécule et la posologie adaptée à chaque patient, en fonction de la nature du syndrome épileptique et de son intensité. La monothérapie (prise d'un seul médicament) est généralement recommandée. Pour les cas les plus complexes, l'association de deux médicaments (bithérapie) peut offrir une meilleure efficacité thérapeutique. En juin 2022, l'ANSM a rapporté de nouvelles données concernant les médicaments à base de topiramate, de prégabaline et de valproate, utilisés tous les trois dans le traitement de l'épilepsie.

► Topiramate : Une étude publiée dans le JAMA Neurol. a mis en évidence une augmentation avec l'utilisation du topiramate du risque de survenue de troubles du spectre autistique multiplié par 2,77 et de déficience intellectuelle multiplié par 3,47 par rapport à une grossesse d'une mère épileptique sans exposition aux antiépileptiques. Chez la femme enceinte, ainsi que chez la femme en âge d'avoir des enfants et n'utilisant pas de méthode de contraception efficace, notamment du fait du risque élevé de malformations,  le topiramate :

• ne doit pas être utilisé dans l'épilepsie sauf en cas de nécessité absolue
• ne doit pas être utilisé dans la migraine
• ne doit pas être utilisé dans toute autre situation hors de l'autorisation de mise sur le marché

► Prégabaline : Des données issues d'une étude observationnelle ont confirmé le risque de malformation lié à l'exposition à la prégabaline pendant la grossesse : ce risque est multiplié par près d'1,5 par rapport à la population non exposée à ce médicament. La prégabaline ne doit pas être utilisée au cours de la grossesse, sauf en cas de nécessité absolue.

► Valproate :  le valproate et ses dérivés sont formellement contre-indiqués pendant la grossesse. En cause, des risques de malformations oculaires et un risque malformatif estimé à 11 % pour les enfants exposés au valproate et ses dérivés pendant la grossesse. Il est également précisé que, dans le traitement de l'épilepsie, la prise de plusieurs médicaments dont du valproate expose l'enfant à naitre à un risque plus élevé de malformations congénitales majeures par rapport à la prise de plusieurs médicaments sans valproate.

Traitement par stimulation électrique du nerf vague

Le traitement par stimulation électrique fait partie de l'arsenal thérapeutique. Ce traitement consiste à stimuler électriquement le nerf pneumogastrique sur son trajet. Appelé aussi nerf vague, ce nerf crânien régule les fonctions végétatives (digestion, fréquence cardiaque). En pratique, il s'agit d'implanter un stimulateur électrique sous la clavicule gauche, et relié à des électrodes fixées sur le nerf. Cette intervention est réalisée sous anesthésie générale par un neurochirurgien, et réservé aux patients dont le traitement médicamenteux offre des résultats insuffisants.

Prévenir l'épilepsie

Afin d'éviter toute crise d'épilepsie chez un malade épileptique, le traitement doit être correctement pris, la fatigue doit être évitée, de même que l'alcool et les substances toxiques. Certains métiers ou activités ne sont pas indiqués pour des malades atteints d'épilepsie, et la conduite automobile peut être suspendue. 

Association

Epilepsie-France est une association nationale de patients dont l'objectif est d'améliorer la qualité de vie des personnes épileptiques (soins, insertion sociale, scolarisation, vie professionnelle). Des antennes locales sont réparties sur toute la France.

Merci au Dr Alexandre Morin, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (Paris).

Sources : 

Épilepsies : Prise en charge des enfants et des adultes. HAS. 8 octobre 2020

Valproate et dérivés : mise à jour des informations sur le risque. ANSM. 8 juillet 2022