Maladie à corps de Lewy diffus : âge, traitements, causes

La maladie à corps de Lewy diffus affecte les fonctions cognitive du cerveau. A quel âge survient-elle ? Quels sont ses symptômes ? A quoi servent les traitements ? Découverte de la deuxième cause de démence en France avec le Pr Mathieu Ceccaldi du Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille. 

Définition

Aussi appelée "maladie à corps de Lewy diffus" ou "démence à corps de Lewy", la maladie à corps de Lewy est une maladie neuro-dégénérative qui peut se déclarer chez les hommes comme chez les femmes à partir de 50 ans. "Le corps de Lewy est une lésion dans le cerveau qu'on retrouve dans la maladie à corps de Lewy, mais aussi dans la maladie de Parkinson. Alors que dans cette dernière, ces lésions touchent les structures impliquées dans la motricité, dans la maladie à corps de Lewy, elles se retrouvent principalement dans le cortex cérébral et provoquent des troubles cognitifs", explique Mathieu Ceccaldi, professeur dans le Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille. Cette maladie provoque notamment des problèmes de la mémoire, et à ce titre, peut ressembler à la maladie d'Alzheimer. "Cette maladie serait la deuxième cause de démence après la maladie d'Alzheimer."

Symptômes : "Un manque d'attention immédiate"

Un des premiers symptômes de cette maladie porte sur la mémoire, "ou plus particulièrement le manque d'attention immédiate", nuance le Pr Ceccaldi. Les personnes atteintes peuvent aussi développer dans les premiers stades de la maladie des troubles de la motricité. La maladie provoque souvent des hallucinations visuelles accompagnant l'installation des troubles cognitifs. "Mais ce qui caractérise particulièrement cette maladie, c'est la fluctuation des symptômes. Les patients alternent entre des phases où ils vont bien et des phases où ils sont confus."

Causes : "Peut-être une susceptibilité génétique"

Les raisons de l'apparition de cette maladie ne sont pas encore bien connues. Mais il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire. "Toutefois, dans une même famille, des personnes peuvent être atteintes de la maladie de Parkinson et d'autres de la maladie à corps de Lewy. Dans ces cas, assez rares, il y a peut-être une susceptibilité génétique", continue le Pr Ceccaldi.

Diagnostic

Ce sont les neurologues qui posent le diagnostic puis suivent les patients atteints de cette maladie. "Le diagnostic est clinique. Des tests neuro-psychologiques peuvent également contribuer à poser le diagnostic. Ensuite, comme pour la maladie d'Alzheimer, nous allons pratiquer d'autres examens pour écarter d'autres problèmes, d'ordre vasculaire par exemple", précise le Pr Ceccaldi. Outre l'imagerie cérébrale classique, comme l'IRM, on peut aussi, dans certains cas, avoir recours à des examens de médecine nucléaire.

Il faut éviter de donner des neuroleptiques aux patients

Comment soigner la maladie à corps de Lewy ?

Il n'est pas possible de guérir cette maladie, ni de ralentir son évolution. Seuls des traitements pour atténuer les symptômes peuvent être prescrits, par un neurologue bien évidemment. "On peut notamment donner aux patients de la clozapine pour diminuer, voire stopper, leurs hallucinations visuelles par exemple." La prise de cette molécule nécessite toutefois des prises de sang régulières, car elle peut avoir des effets sur les cellules sanguines.

Il est aussi possible de prescrire aux patients atteints de la maladie à corps de Lewy des inhibiteurs de l'acétylcholinesterase. "Ce traitement symptomatique, habituellement utilisé dans la maladie d'Alzheimer, sous réserve de l'absence de contre-indications cardiaques, peut avoir un effet spectaculaire dans le cas de la maladie à corps de Lewy."

Une maladie évolutive

Il s'agit d'une maladie évolutive, qui provoque des troubles cognitifs et des troubles de la motricité de plus en plus handicapants. Si l'évolution de cette pathologie n'est pas forcément rapide, elle peut toutefois s'aggraver brutalement.

Pronostic

Les personnes atteintes de cette pathologie peuvent vivre plusieurs années. Pour éviter des aggravations brutales et irréversibles de la maladie, il faut toutefois éviter à tout prix de donner des neuroleptiques aux patients. "Les malades atteints de la maladie à corps de Lewy sont plus fragiles et plus sensibles à certains médicaments, particulièrement aux neuroleptiques", confirme le Pr Ceccaldi.

Merci au Pr Mathieu Ceccaldi, professeur dans le Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille.

Maladie à corps de Lewy diffus : âge, traitements, causes
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