C'est quoi un lymphome Anaplasique à Grandes Cellules (LAGC) ?
Cancer du sang très rare, ce lymphome peut être dû à une anomalie chromosomique. Une autre forme, en lien avec la pose d'implant mammaire, a également été observée. Quels symptômes ? Quels traitements ?
Qu'est-ce qu'un lymphome anaplasique à grandes cellules ?
Le lymphome anaplasique à grandes cellules est un cancer du sang qui provient des lymphocytes T, un type de globules blancs dans le système lymphatique. Il s'agit d'un lymphome rare, environ 2 % des lymphomes non hodgkiniens. Selon Erika Brunet, directrice de recherche Inserm à l'institut Imagine, cette maladie peut prendre plusieurs formes :
► Les formes systémiques, qui touchent ainsi plusieurs organes comme les ganglions, la peau, le foie ou encore la rate.
► Les ALK positifs : ils sont appelés ainsi car ils expriment la protéine ALK. La moyenne d'âge des personnes touchées par cette forme est de 34 ans. C'est aussi la forme qui est davantage retrouvée chez les enfants.
► Les ALK négatifs : ceux-ci n'expriment pas la protéine et touchent les personnes plus âgées (moyenne d'âge 54 ans).
Les autres formes :
- La forme cutanée;
- La forme associée aux implants mammaires.
Quels sont les symptômes ?
"Les symptômes sont similaires à ceux d'autres lymphomes : fièvre, fatigue, perte de poids, sueurs et éventuellement la présence d'une masse au niveau des ganglions. Dans la forme cutanée, on observe des taches sur la peau".
Quelles sont les causes d'un LAGC ?
La forme ALK positif est due à une anomalie chromosomique : deux morceaux de chromosomes s'échangent et la protéine s'active à la jonction. "Mais nous ne savons toujours pas ce qui entraîne cela au départ. Quant aux formes non ALK, la cause est inconnue, nous n'avons pas la preuve d'une anomalie génétique ou d'un facteur environnemental précis."
Quel risque chez les femmes qui ont des prothèses mammaires ?
Le lymphome anaplasique à grandes cellules lié aux prothèses mammaires est une forme de lymphome bien différent. Selon l'institut national du cancer, le premier cas en France serait apparu en 2009. "Ce lymphome survient généralement avec les implants micro-texturés et se développe autour de la prothèse. Il s'agit heureusement d'une forme très rare mais, dans ce cas particulier, la cause est claire. L'une des hypothèses avancées est que ce type de prothèses pourrait créer une inflammation chronique due à la présence de bactéries qui adhèreraient alors à la prothèse pour former une sorte de bio-film", explique Erika Brunet. Le lymphome peut parfois être diagnostiqué 7 à 15 ans après la pose de l'implant. Il existe deux types de lymphome anaplasique à grandes cellules liés aux prothèses mammaires :
► Une forme in situ qui se limite à la capsule, c'est-à-dire la membrane autour de l'implant;
► Une forme infiltrante avec une masse adjacente à la capsule péri-prothétique.
Certains signes doivent alerter et encourager la femme à consulter son chirurgien : un épanchement périprothétique important, une augmentation du volume du sein, des douleurs, une inflammation, une masse, une ulcération, une détérioration de l'état général.
Quelle espérance de vie ?
Le sous-type ALK positif peut être bien traité avec des chances de survie pouvant atteindre 90 %. Le lymphome ALK négatif a un pronostic moins bon de 50 à 60 %. Concernant le lymphome lié aux implants mammaires, la chance de survie "semble moins bonne chez les patientes ayant une forme infiltrante, c'est-à-dire une tumeur étendue au-delà de la capsule", explique l'Institut national du cancer.
Quel traitement pour soigner un lymphome anaplasique ?
Le traitement correspond d'abord à une combinaison de chimiothérapies classiques. En cas de récidive, des traitements plus ciblés et de plus en plus efficaces peuvent être proposés. Enfin, au besoin, une greffe de cellules souches peut être envisagée pour le lymphome ALK positif.
Merci à Erika Brunet, directrice de recherche à l'Inserm.