Cavernome : qu'est-ce qu'un angiome au cerveau ?

L'angiome du cerveau ou cavernome est une anomalie cérébrale. Le plus souvent, les cavernomes sont uniques et ne touchent qu'une seule personne dans la famille. Ce n'est pas un cancer.

Définition : qu'est-ce qu'un cavernome ?

"Le cavernome correspond à un peloton de vaisseaux anormalement développés au sein du cerveau, dans le tissu cérébral, parfois dans la moelle épinière. Ces micro-vaisseaux amalgamés et anormalement dilatés constituent des petites logettes remplies de sang (appelées cavernes). Anatomiquement, cela prend l'aspect d'une petite mûre ou d'un pop-corn" décrit le Dr Stéphanie Guey, neurologue à l'hôpital parisien Lariboisière.

Quels sont les symptômes d'un cavernome ?

Dans la très grande majorité des cas, les patients présentent un cavernome unique. "Ces cavernomes sporadiques ne donnent pour la plupart aucun symptôme. 0,5 % de la population générale porte un cavernome et dans la majorité des cas, ne le sait même pas", précise Stéphanie Guey. Si elles sont extrêmement rares, des complications peuvent toutefois survenir. "Moins de 1 % par an, lorsque le cavernome est unique et découvert par hasard", note l'experte. Les complications qui alertent sur la présence du cavernome sont de 3 types :
► Un déficit neurologique brutal en rapport avec un saignement du cavernome : cette hémorragie peut avoir lieu à l'intérieur du cavernome ou s'étendre à l'extérieur du cavernome, à l'origine d'un AVC hémorragique. "Il s'agit alors d'une urgence vitale qui se manifeste par un trouble moteur, un trouble du langage, un trouble de la sensibilité ou encore un trouble de la vision en fonction de la zone du cerveau qui saigne. Ces hémorragies s'accompagnent le plus souvent de maux de tête". 
► L'épilepsie : "Cette complication peut survenir lorsque le cavernome est situé à la surface du cerveau et qui, en se modifiant, peut irriter les neurones adjacents et donner lieu à des crises d'épilepsie partielles ou généralisées". 
► Un déficit neurologique progressif lié à la croissance du cavernome : "les tissus adjacents sont alors comprimés. Là encore, le déficit variera en fonction de la zone du cerveau comprimée".  

Quelles sont les causes d'un cavernome ?

Le plus souvent, les cavernomes sont uniques et ne touchent qu'une seule personne dans la famille. Il s'agit de formes dites sporadiques, dont on ne connaît pas bien à ce jour les facteurs prédisposants. Plus rares, les formes familiales de cavernomes cérébraux : "lorsque le patient présente un historique de cavernomes dans sa famille ou lorsqu'on découvre plusieurs cavernomes à l'IRM, on suspecte alors une forme héréditaire, liée à une mutation génétique présente dès la naissance. Elles représentent 20 % des cavernomes. On parle dans ce cas de cavernomatoses familiales." Les complications sont plus fréquentes dans ces formes héréditaires, en premier lieu car ces patients présentent plusieurs cavernomes donc plus de risques de complications. "Enfin, on sait que dans de très rares cas, des cavernomes multiples peuvent apparaître chez des patients qui ont reçu une irradiation cérébrale lors du traitement d'un cancer", précise la neurologue.

Comment pose-t-on le diagnostic de cavernome ?

Un cavernome asymptomatique peut ne jamais être connu ou être découvert fortuitement lors d'une imagerie cérébrale réalisée pour une autre raison. C'est d'ailleurs le cas le plus fréquent. "On peut sinon le découvrir lors d'une complication neurologique liée au cavernome en réalisant une imagerie cérébrale. C'est l'IRM qui est l'examen le plus performant pour porter le diagnostic en révélant l'aspect très caractéristique en petite mûre du cavernome".

Est-ce un signe de cancer ?

Le cavernome n'est pas un cancer. "Il s'agit d'une malformation vasculaire bénigne, non tumorale", commente la neurologue.

Quels sont les traitements d'un cavernome ?

"On ne dispose à ce jour d'aucun traitement médical"

Quand le cavernome n'a jamais donné de symptômes, on ne traite pas. "On ne dispose à ce jour d'aucun traitement médical permettant de le faire régresser ni même de stopper sa progression. Mais les efforts de la recherche permettent d'espérer le développement de traitements médicamenteux dans les années à venir", explique Stéphanie Guey. 

Quand envisager l'opération d'un cavernome ?

La chirurgie est l'unique moyen de retirer le cavernome cérébral. "On ne sait pas prédire quels cavernomes se compliqueront ou non, il n'est donc pas possible de proposer une opération préventive. On sait toutefois qu'un cavernome qui a déjà saigné a plus de risques de saigner à nouveau", détaille le médecin. La chirurgie peut alors être proposée après une complication hémorragique ainsi qu'aux patients atteints d'une épilepsie résistante aux traitements médicamenteux. "Toutefois, il s'agit d'une décision prise au cas par cas. Si le risque de séquelles dues à l'intervention est jugé supérieur au risque évolutif du cavernome alors on n'opère pas". Le cavernome doit par ailleurs être accessible à la chirurgie, ce qui peut ne pas être le cas lorsqu'il est situé dans les régions profondes du cerveau. "Il existe toutefois une alternative lorsque l'opération n'est pas réalisable : la radiochirurgie ou Gamma knife. Elle permet de détruire les cavernomes inaccessibles par une irradiation focale", explique Stéphanie Guey. Le recours à la radiochirurgie dans les cavernomes reste cependant mal évalué et n'est pas dénué de risque.

Un cavernome peut-il disparaître ?

Si le cavernome peut se modifier en taille et en aspect sur l'IRM, il ne disparaît pas spontanément.

Quelle est l'espérance de vie d'un cavernome ?

On ne dispose d'aucune étude scientifique sur cette question. "Pour les cavernomes asymptomatiques, il n'y a aucune raison d'imaginer que l'espérance de vie puisse être modifiée. Cela dépendra de la sévérité des symptômes, une hémorragie cérébrale pouvant être fatale", conclut la neurologue.

Merci au Dre Stéphanie Guey, neurologue à l'hôpital parisien Lariboisière, pour son expertise.