C'est quoi un lymphome de Burkitt ? Quel pronostic ?

Un lymphome de Burkitt est une tumeur maligne du système lymphatique. Il s'agit d'un type de lymphome B non-Hodgkinien agressif qui peut concerner aussi bien les adultes que les enfants. La chimiothérapie est le traitement de référence. Comment détecter un lymphome de Burkitt ? Quels sont les symptômes ? Est-ce dangereux ? Quelle espérance de vie avec un lymphome de Burkitt ?

Qu'est-ce que le lymphome de Burkitt ?

Le lymphome de Burkitt est appelé ainsi car il a été décrit pour la première fois par Denis Burkitt, chirurgien britannique, en 1958. Plusieurs formes de lymphomes de Burkitt existent :

► Le lymphome de Burkitt endémique" aussi appelée lymphome de Burkitt africain puisqu'il se manifeste surtout en Afrique, liée au virus Epstein-Barr (EBV), et se présentant classiquement sous forme d'une tumeur de la mâchoire ;

► ​​​​​​​Le lymphome de Burkitt sporadique, le plus souvent non liée à l'EBV, et se développant surtout dans l'abdomen. C'est le type le plus courant en Europe et Amérique du Nord.

► Le lymphome de Burkitt lié à une immunodéficience qui concerne les personnes dont le système immunitaire est affaibli, généralement celles qui sont atteintes d'une infection au VIH. Il n'est habituellement pas associé au virus d'Epstein-Barr. 

​​​​​​Quels sont les symptômes d'un lymphome de Burkitt ?

Parmi les symptômes d'un lymphome de Burkitt, on peut observer :

• Une augmentation rapide du volume de l'abdomen (quelques jours ou quelques semaines) .
• Des maux de ventre
• Des vomissements
• Voire une occlusion intestinale
• Parfois, une grosseur au niveau d'un ganglion, d'un organe, ou dans la gorge.
• Rarement une perte de poids, de la fièvre, des sueurs ou une grande fatigue comme dans d'autres lymphomes.

Quelles sont les causes du lymphome de Burkitt ? Un virus ?

Comme pour la plupart des cancers, la cause exacte du lymphome de Burkitt n'est pas connue. "Le virus de l'EBV est toujours associé au Burkitt "endémique" africain, mais le mécanisme de la transformation tumorale n'est pas élucidé (le virus de l'EBV causant la mononucléose infectieuse affecte de nombreux sujets mais très peu développent un lymphome)", explique le Dr Véronique Minard-Colin, Département de cancérologie de l'enfant et de l'adolescent de Gustave Roussy. Les personnes dont les défenses immunitaires sont affaiblies (après un traitement ou lors de différentes maladies) ont un plus fort risque de développer un lymphome de Burkitt.

​​​​​​Le lymphome de Burkitt est-il contagieux ?

Le lymphome de Burkitt n'est pas contagieux.

Quelle est l'espérance de vie en cas de lymphome de Burkitt ?

Grâce aux progrès diagnostic, des soins de support, de la chimiothérapie, et l'introduction du rituximab, les taux de guérison sont de plus de 95% chez l'enfant et 80% chez l'adulte. Les rechutes sont rares et surviennent durant la 1ère année suivant le diagnostic. "Pour les formes de lymphomes de Burkitt résistantes aux traitements, de nouveaux médicaments sont en cours d'étude tels que les lymphocytes T génétiquement modifiés et éduqués pour détruire les cellules tumorales (immunothérapie CAR T-cells)", conclut le médecin.

Quels sont les risques de complications d'un lymphome de Burkitt ?

"La maladie peut se propager rapidement à la moelle osseuse (environ 35% des cas) et au système nerveux central (environ 15% des cas). Une méningite tumorale peut alors apparaître ou une paralysie des nerfs crâniens", constate la spécialiste. Dans les stades les plus avancés, l'extension à la moelle osseuse est très importante et le tableau clinique est celui d'une leucémie aigüe.

Quelles sont les personnes à risque ? (âge, ethnie)

En France, le lymphome de Burkitt touche le plus souvent les enfants ou les jeunes adultes et rarement les adultes plus âgés. Il affecte davantage les garçons et représente environ la moitié des lymphomes malins non-Hodgkiniens de l'enfant (50-60 cas/an/France) et environ 2% de ceux de l'adulte (250-300 cas/an/France). "Les patients infectés par le virus du VIH et dont le traitement antiviral n'est pas optimal (défenses immunitaires affaiblies) sont particulièrement susceptibles de développer un lymphome de Burkitt", observe notre interlocutrice.

Comment pose-t-on le diagnostic d'un lymphome de Burkitt ?

Le diagnostic est porté sur une biopsie d'une masse ou de la moelle osseuse confirmant la présence de cellules tumorales. L'analyse au microscope doit être rapide (24-48h) pour initier dès que possible le traitement. L'imagerie médicale (échographie, scanner) est indispensable pour compléter le bilan initial.

Comment soigner un lymphome de Burkitt ? Avec une chimio ?

La prise en charge de ce type de lymphome doit être réalisée dans un centre spécialisé en cancérologie/hématologie. Le diagnostic de lymphome de Burkitt impose une prise en charge en urgence. Le traitement repose le plus souvent sur une chimiothérapie intensive au rituximab (anticorps monoclonal dirigé contre les lymphocytes B) mais on peut aussi administrer un traitement ciblé. La chirurgie est exceptionnelle au diagnostic ou dans le traitement. Il n'y a pas d'indication à la radiothérapie.  "Au début du traitement, des problèmes métaboliques (libération dans le sang par les cellules tumorales lysées de molécules "toxiques" pour les organes) sont fréquents, nécessitant une hydratation et des soins rapprochés", détaille le Dr Minard-Colin. Le traitement est intense et court (3 à 6 mois au total en fonction du stade) et associé à une toxicité aiguë importante (perte des cheveux, fatigue, baisse des globules du sang, risque d'infections, aphtes). Cependant, il y a peu de séquelles à long terme induites par la maladie et les traitements.

Merci au Docteur Véronique Minard-Colin, Département de cancérologie de l'enfant et de l'adolescent de Gustave Roussy.