Démence à corps de Lewy : Catherine Laborde malade, quel pronostic ?

"Démence à corps de Lewy : Catherine Laborde malade, quel pronostic ?"

Plus fréquente à partir de 50 ans, la démence à corps de Lewy est une maladie neuro-évolutive qui affecte les fonctions cognitives du cerveau et ressemble à Alzheimer. L'ex-présentatrice météo Catherine Laborde en est atteinte. Quels sont les symptômes ? Les traitements ? Quelle évolution ? Est-ce héréditaire ?

[Mise à jour le 28 juin 2022 à 12h11] La maladie à corps de Lewy représenterait 20% des maladies neuro-évolutives en France. Près de 200 000 personnes en seraient atteintes. Beaucoup de recherches sont faites pour améliorer son diagnostic et sa prise en charge. L'ex-présentatrice météo de TF1 Catherine Laborde en est atteinte. Agée de 71 ans, elle reste "toujours courageuse" comme l'a écrit sa soeur Françoise Laborde dans un post Instagram du 8 mai 2022, jour d'anniversaire de Catherine Laborde. Dans l'émission "Sept à Huit" du 4 octobre 2020, cette dernière se confiait sur cette maladie "qui va l'emporter à un moment ou à un autre" ."C'est dommage, j'aurais bien aimé que ça dure encore longtemps. Mais je sais bien qu'il y a un moment où ça doit s'arrêter"Catherine Laborde a été diagnostiquée en 2014. "C'est un état extrêmement pénible, comme si j'avais un poids à porter, que je sois d'accord ou pas." 

Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?

Aussi appelée "maladie à corps de Lewy diffus" ou "démence à corps de Lewy", la maladie à corps de Lewy est une maladie neuro-dégénérative qui peut se déclarer chez les hommes comme chez les femmes à partir de 50 ans. "Le corps de Lewy est une lésion dans le cerveau qu'on retrouve dans la maladie à corps de Lewy, mais aussi dans la maladie de Parkinson. Alors que dans cette dernière, ces lésions touchent les structures impliquées dans la motricité, dans la maladie à corps de Lewy, elles se retrouvent principalement dans le cortex cérébral et provoquent des troubles cognitifs", explique Mathieu Ceccaldi, professeur dans le Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille. Cette maladie provoque notamment des problèmes de la mémoire, et à ce titre, peut ressembler à la maladie d'Alzheimer. "Cette maladie serait la deuxième cause de démence après la maladie d'Alzheimer." 

A quel âge la maladie est-elle la plus fréquente ?

La maladie à corps de Lewy débute généralement après l'âge de 50 ans. Elle semble affecter un peu plus les hommes que les femmes.

Quels sont les symptômes de la démence à corps de Lewy ?

N'importe quelle partie du cerveau peut être touchée, souvent le cortex. Les signes cliniques sont fonction de la localisation des lésions. Un des premiers symptômes de cette maladie porte "particulièrement sur le manque d'attention immédiate", indique le Pr Ceccaldi. Les personnes atteintes peuvent aussi développer dans les premiers stades de la maladie des troubles de la motricité. La maladie provoque souvent des hallucinations visuelles accompagnant l'installation des troubles cognitifs parfois dès le début de la maladie alors qu'en cas d'Alzheimer, elles se manifestent davantage à un stade plus avancé. "Mais ce qui caractérise particulièrement cette maladie, c'est la fluctuation des symptômes. Les patients alternent entre des phases où ils vont bien et des phases où ils sont confus." Et ce, dans une même journée ou en quelques heures seulement. C'est une des différences majeures avec les symptômes de la maladie d'Alzheimer. Autre différence : il y a beaucoup de troubles du sommeil comme des cauchemars dès le début de la maladie alors qu'en cas d'Alzheimer c'est plutôt à la fin. Des changements du comportement et de l'humeur peuvent se produire faisant penser à une dépression.

Quelles différences avec la maladie d'Alzheimer ?

Les premiers symptômes de la démence à corps de Lewy ressemblent à ceux d'une dépression, ou ceux de la maladie d'Alzheimer ou de la maladie de Parkinson. La confusion avec ces maladies est fréquente. Comme Alzheimer, la démence à corps de Lewy entraîne  par exemple des troubles de la mémoire mais il y a quelques différences. Avec la maladie de Lewy :

  • Les troubles cognitifs peuvent survenir dès le début alors qu'en cas d'Alzheimer c'est plutôt à un stade plus avancé.
  • Les symptômes peuvent fluctuer d'une heure à l'autre, d'un jour à l'autre alors qu'il n'y a pas ces fluctuations avec Alzheimer.
  • Il y a beaucoup de problèmes de sommeil comme des cauchemars dès le début alors qu'avec Alzheimer s'ils surviennent, c'est plutôt à la fin. Une personne atteinte de démence de Lewy peut aussi passer beaucoup de temps à dormir.

Les hallucinations sont-elles fréquentes ?

Environ 80% des personnes malades font l'expérience d'hallucinations visuelles, parfois auditives, souvent dans les premiers stades de la maladie, explique l'association France Alzheimer dans une brochure dédiée à la maladie à corps de Lewy. Elles sont généralement réalistes et détaillées, parfois discrètes au début de la maladie comme une sensation passagère.

Est-ce une maladie héréditaire ?

Les raisons de l'apparition de cette maladie ne sont pas encore bien connues. Mais il ne s'agit pas d'une maladie héréditaire. "Toutefois, dans une même famille, des personnes peuvent être atteintes de la maladie de Parkinson et d'autres de la maladie à corps de Lewy. Dans ces cas, assez rares, il y a peut-être une susceptibilité génétique", continue le Pr Ceccaldi.

Comment diagnostiquer une démence à corps de Lewy ?

Le diagnostic est difficile comme les symptômes sont très variés et fluctuants. Ce sont les neurologues qui posent le diagnostic puis suivent les patients atteints de cette maladie. "Le diagnostic est clinique. Des tests neuro-psychologiques peuvent également contribuer à poser le diagnostic. Ensuite, comme pour la maladie d'Alzheimer, nous allons pratiquer d'autres examens pour écarter d'autres problèmes, d'ordre vasculaire par exemple", précise le Pr Ceccaldi. Outre l'imagerie cérébrale classique, comme l'IRM, on peut aussi, dans certains cas, avoir recours à des examens de médecine nucléaire.

Quels sont les traitements à prendre en cas de démence à corps de Lewy ?

Il faut éviter de donner des neuroleptiques aux patients

Il n'est pas possible de guérir cette maladie, ni de ralentir son évolution. Seuls des traitements pour atténuer les symptômes peuvent être prescrits, par un neurologue bien évidemment. "On peut notamment donner aux patients de la clozapine pour diminuer, voire stopper, leurs hallucinations visuelles par exemple." La prise de cette molécule nécessite toutefois des prises de sang régulières, car elle peut avoir des effets sur les cellules sanguines. Il est aussi possible de prescrire aux patients atteints de la maladie à corps de Lewy des inhibiteurs de l'acétylcholinesterase. "Ce traitement symptomatique, habituellement utilisé dans la maladie d'Alzheimer, sous réserve de l'absence de contre-indications cardiaques, peut avoir un effet spectaculaire dans le cas de la maladie à corps de Lewy." 

Attention : Beaucoup de médicaments antipsychotiques peuvent causer des effets secondaires dangereux et augmenter le risque de confusion, de chute ou même de décès chez les personnes atteintes de MCL. Il faut les éviter.

Quelle est l'évolution de la maladie de Lewy ?

L'évolution de la maladie est très variable. Elle provoque des troubles cognitifs et des troubles de la motricité de plus en plus handicapants. Si l'évolution de cette pathologie n'est pas forcément rapide, elle peut toutefois s'aggraver brutalement. "Si les troubles s'aggravent brusquement, il faut d'abord rechercher une cause extérieure à la maladie (modification de l'environnement, douleurs, infection urinaire ou pulmonaire par exemple…)" explique France Alzheimer.

Quelle est l'espérance de vie avec une démence à corps de Lewy ?

L'espérance de vie à partir du diagnostic peut varier de 2 à 20 ans. Pour éviter des aggravations brutales et irréversibles de la maladie, il faut toutefois éviter à tout prix de donner des neuroleptiques aux patients. "Les malades atteints de la maladie à corps de Lewy sont plus fragiles et plus sensibles à certains médicaments, particulièrement aux neuroleptiques", confirme le Pr Ceccaldi.

Sur le forum santé : les discussions autour de la démence à corps de Lewy
A retenir

► Près de 200 000 personnes seraient atteintes d'une démence à corps de Lewy en France.

► La maladie à corps de Lewy débute généralement après l'âge de 50 ans.

► N'importe quelle partie du cerveau peut être touchée, souvent le cortex.

► La maladie à corps de Lewy n'est pas héréditaire.

► L'espérance de vie à partir du diagnostic peut varier de 2 à 20 ans. 

Merci au Pr Mathieu Ceccaldi, professeur dans le Service de Neurologie et de Neuropsychologie au CHU de la Timone à Marseille.

Source : France Alzheimer