Quels sont les symptômes d'une dermatomyosite ?

La dermatomyosite est une maladie auto-immune (ce qui signifie que le système immunitaire attaque les tissus sains du corps) rare qui affecte les muscles et la peau. "Elle appartient au groupe des myosites inflammatoires, qui impliquent une inflammation des muscles", précise d'emblée le Dr Astrid Ngandeu, rhumatologue. Cette maladie peut affecter des enfants entre 5 et 7 ans et les adultes autour de 40 ans.

Quels sont les symptômes ?

La dermatomyosite peut entraîner plusieurs symptômes comme :

• Une faiblesse musculaire (le symptôme le plus courant) : souvent bilatérale et symétrique, ce qui peut rendre les activités quotidiennes difficiles, comme se lever d'une chaise, monter des escaliers, se brosser les cheveux ou lever les bras.
• Des douleurs musculaires (et/ou articulaires) qui peuvent affecter les muscles proximaux, c'est-à-dire les muscles proches du tronc, tels que la zone des épaules, autour du bassin, les bras les cuisses. Elles ne sont pas forcément liées à l'effort, peuvent être de jour comme de nuit, ou provoquer des réveils nocturnes non liés au changement de position
• Une diminution de la fonction musculaire
• Des éruptions cutanées caractéristiques (d'où son nom "dermato") : des éruptions rouges/violettes pouvant apparaître sur les parties du corps plutôt exposées au soleil comme le visage (paupières, pommettes, menton), le torse, le dos des mains, les cuisses.  Elles peuvent être enflées et parfois irritantes
• De la fièvre et une perte de poids (sans atteinte des muscles)

Les symptômes évoluent rapidement, en quelques semaines.

Est-ce grave ?

Certaines personnes atteintes de dermatomyosite présentent des formes légères de la maladie, tandis que d'autres peuvent développer des formes plus graves, principalement en raison de ses complications possibles. "Dans certains cas, la dermatomyosite peut en effet affecter, en plus des muscles des bras et des jambes, les poumons, le cœur ou le tube digestif", reconnait la spécialiste. Certaines personnes atteintes de dermatomyosite peuvent faire des fausses routes en raison de l'atteinte des muscles respiratoires.

Quelle est la cause d'une dermatomyosite ?

Il est largement accepté que la dermatomyosite est une maladie auto-immune. "Les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire, qui est censé protéger le corps contre les infections et les agents pathogènes, attaque par erreur les tissus sains de l'organisme, rappelle notre interlocutrice. Dans le cas de la dermatomyosite, le système immunitaire cible les muscles et la peau", explique notre interlocutrice. Plusieurs facteurs peuvent contribuer au développement de la dermatomyosite comme "certains facteurs environnementaux tels que la consommation de drogues ou d'huiles frelatées ont été évoqués comme des déclencheurs possibles de la dermatomyosite". La dermatomyosite serait probablement dans un certain nombre de cas un syndrome paranéoplasique satellite d'un cancer. "Enfin, elle est également associée à la prise de statines, des médicaments destinés à réduire le cholestérol", ajoute notre interlocutrice.

Comment pose-t-on le diagnostic d'une dermatomyosite ?

"Le premier contact se fait souvent avec le médecin généraliste qui orientera si besoin vers un rhumatologue, un service de médecine interne ou un dermatologue pour une évaluation complète", observe la rhumatologue.

► Le diagnostic de la dermatomyosite repose avant tout sur l'évaluation des symptômes cliniques. L'examen clinique permet au médecin de rechercher des signes caractéristiques, tels que les douleurs musculaires, la faiblesse musculaire et des lésions cutanées.

► En complément, des tests sanguins peuvent être utilisés pour rechercher des marqueurs de l'inflammation, des enzymes musculaires (comme la créatine kinase, qui est souvent élevée chez les personnes atteintes de dermatomyosite), des anticorps spécifiques (notamment les anticorps anti-Jo-1, PL 12…), et d'autres paramètres sanguins qui peuvent aider au diagnostic. 

► L'électromyographie (EMG) est un test qui évalue l'activité électrique des muscles. Réalisé par un neurologue, il peut aider à identifier des signes de faiblesse musculaire et de dysfonctionnement musculaire.

► Des examens d'imagerie médicale (comme une IRM musculaire) et parfois une biopsie musculaire ou cutanée (une petite portion de tissu musculaire ou cutané est prélevée et examinée au microscope pour préciser le type de myosite inflammatoire) peuvent être réalisés pour confirmer le diagnostic.

Quel traitement pour guérir d'une dermatomyosite ?

La dermatomyosite nécessite généralement un traitement médical pour réduire l'inflammation, supprimer la réponse immunitaire anormale et améliorer la fonction musculaire. "Pour soulager les douleurs musculaires, on prescrit des corticoïdes. Afin de calmer l'inflammation et de limiter son évolution, le traitement peut impliquer l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs par voie orale qui ont pour but de supprimer la réponse immunitaire anormale qui attaque les muscles et la peau. Enfin, la physiothérapie et la réadaptation sont essentielles pour aider à améliorer la fonction musculaire", décrit la rhumatologue. Ces interventions peuvent aider à restaurer la mobilité et à améliorer la qualité de vie. 

>> Pour les symptômes cutanés, des crèmes topiques, des écrans solaires et d'autres traitements spécifiques peuvent être recommandés pour soulager les éruptions cutanées et minimiser les dommages causés par l'exposition au soleil.

Peut-on en mourir ?

"Bien que la dermatomyosite ne soit pas couramment mortelle, elle peut entraîner des complications graves qui, dans certains cas, peuvent mettre la vie en danger, note le Dr Ngandeu. Les complications graves de la dermatomyosite peuvent affecter divers organes, notamment les poumons (pneumonie interstitielle ou la fibrose pulmonaire), le cœur (myocardite ou troubles du rythme cardiaque) et le tube digestif (dysphagie…)". La gravité de la dermatomyosite varie d'une personne à l'autre, et la plupart des personnes atteintes de cette maladie ne développent pas de complications graves.

Quelle espérance de vie ?

"Dans l'ensemble, de nombreuses personnes atteintes de dermatomyosite peuvent mener une vie relativement normale, surtout si la maladie est diagnostiquée tôt et prise en charge de manière appropriée", conclut le médecin. Cependant, il est important de noter que la dermatomyosite est une maladie qui nécessite généralement un traitement à long terme et une surveillance médicale régulière.

Merci au Dr Astrid Ngandeu, rhumatologue à la Polyclinique Bordeaux Caudéran (33).