Gigantisme : symptômes, taille, quels sont les traitements ?
Cette affection correspond à une taille anormalement élevée par rapport à la moyenne des individus du même âge et du même sexe. Le gigantisme est handicapant au quotidien.
Quelle est la définition du gigantisme ?
Le gigantisme est une affection qui se caractérise par une taille bien plus élevée que la normale des individus du même âge et du même sexe. Le gigantisme peut être :
► Constitutionnel, c'est-à-dire sans cause déterminée
► Transitoire, c'est-à-dire que la croissance se situe au-dessus des normes, mais elle est passagère, la croissance reprenant ensuite un rythme normal, la taille revient "dans les clous"
► Pathologique, liée à une maladie.
"En France, on estime qu'entre 2000 et 4000 personnes sont atteintes, la plupart sont des hommes et des femmes âgées de 30 à 50 ans", précise le Dr. Monique Quillard médecin généraliste et pédiatre.
Quelle différence avec l'acromégalie ?
"L'hyperproduction d'hormones de croissance induit une croissance excessive : si chez les enfants, on parle de "gigantisme", chez les adultes, on parle "d'acromégalie", précise le Dr. Quillard.
A partir de quelle taille parle-t-on de gigantisme ?
La taille à partir de laquelle on parle de gigantisme n'est pas proprement définie. On utilise toutefois souvent l'expression gigantisme pour les personnes dont la taille est au-dessus du dernier centile de la population. Actuellement l'homme le plus grand du monde selon le livre Guiness, est le turc Sultan Kösen : il mesure 2,51 m. Le plus grand de l'Histoire est l'américain Robert Wadlow qui mesurait 2,72 m.
Quelle est la cause du gigantisme ?
Tout dépend de son type. "S'il est constitutionnel, il n'y a aucune cause précise : la croissance, bien que très élevée, est accélérée mais régulière, explique la pédiatre. Lorsqu'elle est transitoire, les médecins remarquent souvent un trouble de la thyroïde, chez l'enfant, une puberté précoce ou une hypersécrétion androgénique. Lorsqu'il est pathologique, elle est causée par une hypersécrétion d'hormones de croissance produite par la partie antérieure de l'hypophyse, et plus particulièrement, de la GH (Growth hormone) ou STH (hormone somatotrope)". Cette situation trouve le plus souvent dû à un adénome hypophysaire, une tumeur bénigne de l'hypophyse.
Quels sont les symptômes du gigantisme ?
Le gigantisme se caractérise par différents symptômes :
- La taille très élevée
- La croissance rapide
- La peau est plus épaisse et plus ridée
- Une transpiration excessive
- Un système pileux plus développé
- Un développement exagéré du volume du crâne
- Des muscles plus volumineux
- Certains organes comme le cœur, le foie et la thyroïde peuvent augmenter de volume
- Des douleurs articulaires
Lorsque la maladie est liée à un adénome hypophysaire, la tumeur, en grossissant, peut engendrer :
- Des maux de tête
- Une baisse de la vision
- Une baisse de l'audition
"Les symptômes s'installent très lentement, le diagnostic est donc souvent tardif", précise notre experte.
Quel est l'aspect du visage ?
Sous l'effet de l'hypersécrétion de l'hormone de croissance, la peau s'épaissit et se ride prématurément. La pilosité augmente et devient plus drue. Parfois, les maxillaires inférieurs se développent excessivement, ce qui provoque une protrusion de la mâchoire. Le front peut être bosselé.
Comment pose-t-on le diagnostic de gigantisme ?
Il repose à la fois sur un examen clinique, l'étude de la courbe de poids et la présence associée de symptômes décrits. Le diagnostic est ensuite confirmé par des tests sanguins, notamment le dosage de l'hormone de croissance. En cas de suspicion de tumeur, une imagerie (IRM le plus souvent) est réalisée.
Peut-on soigner le gigantisme ?
► Si le gigantisme est constitutionnel, la taille peut être réduite en déclenchant précocement la puberté.
► Si le gigantisme est dû à la présence d'une tumeur, une intervention chirurgicale pour la retirer permettra de réduire la sécrétion de l'hormone de croissance. Selon la taille de la tumeur, le chirurgien pourra passer par le nez ou procéder à une craniectomie, c'est-à-dire ouvrir la boîte crânienne du patient. "En compléments, une trentaine de séance de radiothérapie pourront être prescrit ainsi qu'un traitement médicamenteux : il vise à freiner la sécrétion de l'hormone de croissance et à diminuer la taille de la tumeur hypophysaire. Il s'agit de de médicaments comme l'octréotide ou la bromocriptine, agonistes dopaminergiques", ajoute le Dr. Quillard.
Merci au Dr. Monique Quillard médecin généraliste et pédiatre.