Ataxie : définition, symptômes et traitements

Définition : qu'est-ce que l'ataxie ?

L'ataxie n'est pas une pathologie, mais un symptôme : " Il s'agit d'un type de trouble de l'équilibre ou de la coordination motrice. Ce symptôme est la conséquence de dysfonction de certaines structures du système nerveux comme le cervelet, le système vestibulaire ou le système de la sensibilité ", explique Olivier Rouaud, médecin neurologue. L'ataxie ne concerne pas les muscles, donc la force musculaire est conservée. On parle aussi de "danse des tendons" pour désigner ce signe clinique. Il se définit par une contraction anormalement importante des tendons des muscles du pied et de la cheville (tibial antérieur, long extenseur des orteils, long extenseur de l'hallux). Ces troubles peuvent apparaître à la station debout, à la marche ou lors de l'exécution d'un mouvement. La cause peut avoir plusieurs origines : dysfonction du cervelet, atteinte vestibulaire… On distingue donc trois types d'ataxie : l'ataxie proprioceptive, l 'ataxie cérébelleuse et l'ataxie vestibulaire.

Types d'ataxie

Ataxie proprioceptive

L'ataxie proprioceptive est due à une atteinte des voies proprioceptives périphériques ou centrales, qui provoque un déficit de la sensibilité profonde. " Dans ce cas, en plus des symptômes classiques, la personne a un trouble de l'équilibre qui s'accentue s'il n'a plus de repères visuels (marcher dans le noir ou les yeux fermés engendre un déséquilibre et les chutes) ", explique le médecin.

Ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse est causée par une dysfonction du cervelet. Dans ce cas, c'est la capacité à coordonner et exécuter le mouvement qui est touchée : " On la distingue des autres, car l'individu aura une marche dite " ébrieuse " comme sous l'effet de l'alcool ", explique-t-il. Ce type d'ataxie peut survenir après un AVC du cervelet.

Ataxie vestibulaire

Dans le cas de l'ataxie vestibulaire, le symptôme est causé par un problème au niveau de l'oreille interne : " Il y aura une sensation d'instabilité, un peu comme lorsque l'on s'amuse à tourner très vite sur soi-même les yeux fermés puis qu'on s'arrête et ouvre les yeux, il y a une tendance à partir sur le côté et on chute ", détaille le neurologue.

Ataxie de Friedreich

La maladie de Friedreich (pour le nom du neurologue qui l'a trouvée) ou ataxie de Friedreich est une maladie génétique et évolutive. Ce n'est donc pas uniquement de l'ataxie, mais une vraie maladie avec des symptômes associés. En plus des troubles de l'équilibre et de la coordination des mouvements dus à l'ataxie, il y a une atteinte cardiaque, des troubles ostéo-articulaires et parfois un diabète.

Symptômes

Une ataxie se manifeste par un trouble de la marche et de l'équilibre. Il peut ainsi y avoir des chutes fréquentes et des mouvements imprécis. " Lorsque ce symptôme intègre un cortège d'autres signes, on s'oriente vers un syndrome qualifié de cérébelleux ou vestibulaire ou encore sensitif proprioceptif ", précise le docteur. Chez l'enfant, certaines infections dues à un virus, comme la varicelle, peuvent provoquer des ataxies dites "aiguës". Elles disparaissent spontanément en quelques jours.

Causes

Il y a de nombreuses causes possibles à l'ataxie :

→ l'accident vasculaire cérébral (AVC) ou un accident ischémique transitoire (AIT ou mini-AVC), c'est-à-dire l'obstruction temporaire d'une artère cérébrale qui se résorbe naturellement, sans laisser de séquelles. "Un AVC du cervelet peut causer un trouble aigu de l'équilibre de type cérébelleux ", explique le médecin.

→ Cela peut venir également d'un traumatisme crânien, d'une infirmité motrice cérébrale, de dommages causés au cerveau durant la naissance, mais aussi de complications neurologiques du virus de la varicelle sous forme de cérébellite ou encore d'une tumeur, cancéreuse ou bénigne, qui affecte le cervelet.

→ Il faut également savoir qu'un petit calcul (lithiase) dans l'oreille interne, appelé vertige paroxystique bénin, peut causer une ataxie de type vestibulaire.

→ "Il existe également des formes progressives de ces symptômes, ajoute le neurologue Olivier Rouaud. Par exemple, certains toxiques comme l'alcool consommé de manière chronique altèrent les fibres nerveuses proprioceptives et le cervelet à l'origine de trouble de la marche et de l'équilibre irréversible." 

→ Enfin, l'ataxie peut être causée par des maladies d'origine génétique qui peuvent altérer ces organes de l'équilibre, comme l'ataxie de Friedreich ou les différentes formes d'ataxie spino-cérébelleuses.

À quel âge ?

L'ataxie peut se développer dès la naissance, en cas de maladie génétique par exemple, ou à tout âge de la vie.

Diagnostic : quels examens, qui consulter ?

L'examen clinique du médecin ou du neurologue pourra préciser la sémiologie. "Suivant le contexte de survenue, le mode d'installation, l'évolution, cela permettra de rechercher une cause et on fera certains examens pour le confirmer", explique le docteur. Parmi ces examens, on va de la prise de sang à l'IRM cérébrale et du cervelet le plus souvent, en passant parfois par un bilan ORL et parfois Electro-Neuro-Myogramme ou une IRM de la moelle épinière, pour évaluer les voies sensitives proprioceptives.

Traitements : comment soigner une ataxie ?

Le traitement du symptôme de l'ataxie dépend du traitement de sa cause, et il y en a beaucoup. "Suivant celle-ci, il est possible de proposer également de la kinésithérapie, parfois vestibulaire ", explique le neurologue.

→ Si la cause est un AVC et qu'il est pris en charge très rapidement, il est possible de ne pas en avoir de séquelles, d'où l'importance d'appeler le SAMU au moindre doute.

→ Dans le cas des maladies génétiques ou dégénératives avec altération progressive du cervelet, il n'existe pas actuellement de traitement curatif. Mais "certains médicaments ont un effet métabolique dans l'ataxie de Friedreich pour aider les cellules à rester oxygénées afin d'évoluer moins vite, ce que l'on doit associer à la kinésithérapie lorsque la marche est altérée ou de l'orthophonie lorsque la parole est touchée". Il existe également des perspectives encourageantes avec la thérapie génique ou le MIN-102, mais cette possibilité est encore à l'étape de la recherche actuellement.