Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?

On connait le nom de la maladie "sclérose en plaques" mais pas toujours la définition, les traitements et l'évolution. Cette maladie chronique et invalidante survient dans la majorité des cas chez de jeunes adultes, autour de 30 ans, et touche 115 000 personnes en France dont 500 enfants. 4 000 à 5000 nouveaux cas par an sont diagnostiqués en France. 3 malades sur 4 sont des femmes. "Ni la cause, ni le remède ne sont connus actuellement" rappelle la Fondation Arsep qui oeuvre pour la recherche sur cette maladie. La Journée mondiale dédiée à la sclérose en plaques est le 30 mai.

Définition : qu'est-ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire qui touche le cerveau et la moelle épinière. Elle fait partie des maladies auto-immunes caractérisée par "un dysfonctionnement du système immunitaire, qui attaque l'organisme au lieu de le défendre", explique le Dr Alexandre Morin, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (Paris). Dans le cas de la sclérose en plaques, le système immunitaire s'attaque à son propre système nerveux central dont l'un des rôles est de transmettre des informations à distance (influx nerveux) au reste du corps. Il y a une réaction inflammatoire développée contre la myéline (sorte de gaine qui entoure les nerfs) pour la détruire et qui détériore ainsi la qualité des influx nerveux. Les zones détériorées de la myéline provoquent les "plaques" caractéristiques de la maladie. La maladie évolue le plus souvent par poussées, mais peut aussi se manifester de manière plus progressive. A terme, elle est responsable d'handicap à des degrés divers.

Quelles sont les causes de la sclérose en plaques ?

"On observe de nombreux dysfonctionnements du système immunitaire, mais pas de grands facteurs influençants. Rien ne permet de prévenir une sclérose en plaques",  explique le Dr Morin. Un facteur génétique a été détecté, "à ne pas confondre avec l'hérédité : le fait d'avoir des antécédents familiaux de SEP n'augmente pas les risques pour soi-même. Mais le fait d'être porteur d'une combinaison de certains gènes pourrait favoriser le développement de la maladie", précise-t-il. Des facteurs environnementaux ont été identifiés, tels que le manque d'apports en vitamine D. "C'est ce qui explique une plus forte prévalence dans les pays occidentaux, notamment en Europe du Nord", ajoute le neurologue. 

C'est quoi une poussée dans la sclérose en plaques ? 

La poussée correspond à l'apparition aiguë et rapide ou à l'aggravation d'un ou plusieurs symptômes de la maladie, en dehors de tout épisode fiévreux et sur plus de 24 heures.

"Rien ne permet de prévenir une sclérose en plaques"

A quel âge apparaissent les premiers symptômes ?

La sclérose en plaques est la pathologie neurologique non traumatique du système nerveux central la plus fréquemment constatée chez les jeunes adultes. Dans 70% des cas, elle débute entre 25 et 35 ans. L'âge moyen d'apparition des symptômes est de 30 ans.

Comment commence la sclérose en plaques ?

Les premiers signes se manifestent en général entre 20 et 40 ans. Les symptômes sont imprévisibles et varient d'une personne à l'autre puisque l'expression de la maladie dépend de la zone du système nerveux atteinte. L'atteinte de la gaine de myéline peut survenir dans de nombreuses aires cérébrales ou spinales. La symptomatologie de la SEP regroupe des signes évocateurs (troubles visuels, de l'équilibre, du langage…) et d'autres signes généraux moins visibles ou moins spécifiques (fatigue, troubles dépressifs, anxiété…). Dans la moitié des cas, le début est polysymptomatique c'est-à-dire avec plusieurs symptômes.

Les symptômes les plus fréquemment rencontrés sont des troubles de la marche, de la vision, de la coordination des gestes, de la parole, des troubles urinaires. Ces troubles neurologiques peuvent apparaître par poussées, qui s'installent en quelques heures, se prolongent sur une durée d'au moins 24 heures, plusieurs jours ou semaines puis disparaissent complètement ou partiellement. Lors d'une poussée, peuvent apparaître de nouveaux symptômes, mais également réapparaître d'anciennes manifestations. En somme, les symptômes d'une SEP peuvent être :

• des fourmillements dans les bras, les jambes ou le visage,
• des troubles de l'équilibre
• une névrite optique
• des troubles du transit et urinaires
• des troubles de la mémoire et de l'attention
• de l'anxiété et de la dépression

Quels examens permettent de diagnostiquer la sclérose en plaques ?

Il n'existe pas de test biologique permettant d'affirmer le diagnostic de sclérose en plaques. Il repose ainsi sur plusieurs examens cliniques, dont l'IRM cérébral et l'IRM médullaire (de la moelle épinière). "A l'image, on voit apparaître des taches blanches qui correspondent à des hypersignaux et à l'inflammation de la myéline", explique le Dr Morin. Les lésions de SEP sont souvent multiples et atteignent les deux hémisphères cérébraux. Elles sont souvent asymétriques et leur taille varie de quelques millimètres à quelques centimètres. 

Evolution : peut-on guérir de la SEP ?

On ne guérit pas de la SEP, mais on peut retarder l'apparition des symptômes les plus invalidants. Confirmer le diagnostic d'une SEP de manière précoce permet de mettre en place un traitement rapidement. Or, le traitement précoce d'une première poussée isolée peut prévenir ou retarder l'apparition d'autres poussées plus handicapantes. "Pendant longtemps, il n'y avait pas de traitement et les symptômes handicapants arrivaient au bout de 5-10 ans. Aujourd'hui, ces symptômes surviennent en moyenne au bout de 20 ans et on en recule encore l'apparition", précise l'expert. 

Quels sont les traitements de la sclérose en plaques ?

"Les traitements évoluent beaucoup, avec l'apparition tous les ans de nouvelles molécules sur le marché", précise le neurologue. Les traitements visent à réduire l'intensité des symptômes et à espacer les poussées. Des immunomodulateurs sont prescrits en première ligne afin de réguler l'activité immunitaire au niveau cérébral. Les immunosuppresseurs sont prescrits dans les formes très actives de la maladie ou en cas d'échec au traitement par immunomodulateur. Ils agissent directement sur les cellules immunitaires. Une surveillance étroite est de rigueur en raison du risque de survenue d'effets secondaires. "L'éducation thérapeutique fait aussi partie des traitements. La SEP est une maladie chronique qui atteint souvent des jeunes, lesquels devront vivre avec toute leur vie. Ces ateliers apprennent aux patients à bien vivre avec leur pathologie. Il faut savoir que l'espérance de vie de ces patients est similaire à celle de la population générale", conclut le neurologue.

Merci au Dr Alexandre Morin, neurologue à la Pitié-Salpêtrière (Paris). Propos recueillis en 2019.