Pr François Doz : "Les tumeurs de l'enfant n'ont rien à voir avec celles de l'adulte"

Quelle population est concernée par les cancers pédiatriques ?

Il y a 2500 nouveaux cas de cancers pédiatriques par an en France chez les enfants et adolescents de moins de 18 ans. Une grande proportion de ces cancers survient dans les cinq premières années de vie. Certains types de cancers deviennent plus fréquents dans la deuxième décennie, vers l'âge de 10-12 ans, l'adolescence et on les retrouve également chez les jeunes adultes.

Quels sont les cancers les plus fréquents chez les enfants ?

Les tumeurs de l'enfant n'ont rien à voir avec celle de l'adulte, elles sont de natures différentes. Les cancers du côlon, du sein, du poumon ou de la prostate que l'on voit chez l'adulte n'existent pas chez les enfants. Les enfants développent des cancers particuliers : les leucémies aiguës sont les plus fréquents des cancers pédiatriques, puis viennent les tumeurs cérébrales, les lymphomes (cancers qui se développent au départ des ganglions lymphatiques), les cancers qui atteignent le système nerveux sympathique appelés  "neuroblastomes", les cancers du rein principalement de type "néphroblastome", les sarcomes des os ou des tissus mous*, puis d'autres cancers plus rares encore atteignant par exemple le foie ou les yeux.

*les tissus mous servent de soutien aux organes, mais ne font pas partie des os du squelette.

Les techniques de dépistage des cancers pédiatriques sont-elles au point ?

Il y a très peu d'indication de dépistage dans les cancers pédiatriques car, contrairement à certains cancers fréquents de l'adulte, on n'a pas démontré la valeur ajoutée de tels dépistages chez l'enfant. Toutefois, dans environ 10% des cas, les cancers de l'enfant et l'adolescent surviennent dans le cadre de syndromes de prédisposition génétique. Dans certaines de ces situations, si la prédisposition a déjà été identifiée dans la famille, des examens de dépistage peuvent être proposés.

"La chimiothérapie joue un rôle majeur dans la guérison des enfants"

Quels sont les traitements pouvant être proposés aux enfants et sont-ils similaires à ceux de l'adulte ?

Les principes des traitements sont les mêmes : la chirurgie et les traitements médicaux dont la chimiothérapie, et la radiothérapie

Quelle est l'importance de la chimiothérapie ?

La chimiothérapie joue un rôle majeur dans la guérison des patients et a permis des progrès thérapeutiques importants dans les dernières décennies. On l'utilise à une dose proportionnellement assez élevée car les cancers pédiatriques sont très chimio-sensibles, beaucoup plus que la plupart des cancers de l'adulte. Les progrès des 20 dernières années ont souvent consisté à diminuer la lourdeur des traitements, y compris les doses cumulées de chimiothérapie, afin de diminuer le risque de séquelles après traitement d'un cancer dans l'enfance. On cherche aussi aujourd'hui à développer de nouveaux traitements médicaux, avec de nouveaux mécanismes d'action, pour continuer d'augmenter le taux de guérison mais aussi pour diminuer les séquelles liées à la maladie et aux traitements.

Et l'immunothérapie ?

L'immunothérapie fait partie de ces nouveaux traitements médicaux. Récemment, des avancées thérapeutiques majeures ont été obtenues dans certaines formes très graves et réfractaires de leucémies de l'enfant grâce aux "CAR-T cells" (cellules T porteuses d'un récepteur chimérique). Chez l'adulte, l'administration d'anticorps qu'on appelle des "inhibiteurs de checkpoint immunitaire", dont le principe thérapeutique est de permettre de restaurer la réponse immunitaire de la personne malade contre ses propres cellules tumorales, a permis d'obtenir des résultats remarquables dans certains cancers. Les résultats de ce type de traitements sont moins probants chez l'enfant, sauf dans certaines formes de maladie de Hodgkin (qui existe aussi chez l'adulte y compris l'adulte jeune) et dans de très rares cancers de l'enfant survenant dans le cadre d'un syndrome de prédisposition génétique particulier. Mais il y a d'autres pistes que ces inhibiteurs de checkpoint immunitaire et cette voie de recherche sur l'immunothérapie se poursuit en cancérologie pédiatrique.

"80% de guérison chez l'enfant c'est plus élevé que chez l'adulte"

Les chances de guérison des enfants atteints de cancers sont plus élevées que celles des adultes, pourquoi ?

Effectivement, 80% de guérison chez l'enfant, c'est plus élevé que chez l'adulte. Ce taux a été atteint grâce à la prise en charge pluridisciplinaire entre chirurgiens pédiatres, pédiatres oncologues et radiothérapeutes qualifiés en pédiatrie. Le rôle de la chimiothérapie et de son optimisation au cours des dernières décennies a été majeur dans ces progrès thérapeutiques. Il faut insister sur le caractère très spécialisé des équipes pluridisciplinaires prenant en charge les cancers de l'enfant, l'adolescent et l'adulte jeune, non seulement sur le plan thérapeutique mais aussi diagnostic (imagerie, pathologie, biologie). Ces centres spécialisés travaillent en réseau national, européen et international de façon à progresser ensemble pour soigner ces maladies rares, souvent dans le cadre de protocoles de recherche clinique.

L'Institut Curie est un acteur de référence dans la recherche sur les cancers pédiatriques. Quels sont les axes privilégiés ? Pourquoi ?

A l'Institut Curie, ne sont soignés que des enfants atteints de tumeurs solides. Nos domaines de recherches prioritaires tant en recherche fondamentale, translationnelle que clinique concernent très souvent des maladies de haut risque avec l'objectif de mieux les comprendre et d'identifier des nouveaux traitements. Nos efforts de recherche portent aussi sur une meilleure identification des maladies moins menaçantes afin de permettre une diminution de la lourdeur des traitements. Les maladies sur lesquelles les efforts de recherche sont conduits à l'Institut Curie comprennent les neuroblastomes, les tumeurs cérébrales embryonnaires (telles que le médulloblastome et les tumeurs rhabdoïdes), les sarcomes (sarcome d'Ewing, le plus souvent osseux, et sarcomes des tissus mous) ainsi que le rétinoblastome, un cancer oculaire rare du jeune enfant pour lequel l'Institut Curie est centre de référence national grâce à son équipe d'oncologie ophtalmologique.

"Les dons cofinancent des projets validés par des experts scientifiques indépendants"

Avez-vous des exemples d'avancées permises grâce aux dons ?

Dans l'ensemble des recherches où on a pu comprendre des mécanismes de cancérogénèse* et de la dissémination de ces maladies, on a pu avoir des avancées importantes comme le développement de nouveaux traitements, grâce aux dons. Tous ces programmes de recherche ont à des degrés divers bénéficié et bénéficient au quotidien des dons ciblés sur le­s laboratoires ou services de recherche où ils sont menés. Il est important de préciser que ces programmes de recherche sont d'abord financés après avoir été sélectionnés par des experts scientifiques indépendants dans le cadre d'appels à projets. Les dons cofinancent donc des projets validés par des experts indépendants ce qui apporte aux donateurs une garantie supplémentaire du bien fondé de l'utilisation de leurs dons.

*phénomène entraînant la transformation d'une cellule normale en cellule cancéreuse.

Avez-vous une dernière information importante à transmettre à nos lecteurs sur les cancers pédiatriques ?

Les cancers pédiatriques sont des maladies rares mais elles représentent la première cause de mortalité par maladie entre les âges de 1 et 15 ans. Diminuer la mortalité et améliorer la qualité de vie après le traitement sont des préoccupations majeures. Il y a un continuum de l'âge entre la population pédiatrique, adolescente et jeune adulte. Et même si l'épidémiologie est différente, il y a des cancers "de type pédiatriques" survenant chez les jeunes adultes, et des besoin psycho-sociaux et éducatifs qui sont très spécifiques à ces âges- là. La prise en charge des cancers de l'enfant, l'adolescent et du jeune adulte est hautement spécialisée, les progrès sont obtenus en liant les efforts de recherche fondamentale et clinique à un niveau international. Mais l'équipe pluridisciplinaire (médecins, infirmières, auxiliaire de puériculture, psychologues, psychomotricienne, assistante sociale, diététicienne, kinésithérapeute, enseignants, assistantes médicales, agents de service hospitalier…) est également centrée sur la prise en charge individuelle globale, centrée sur la personne malade et pas seulement sa maladie, et tenant compte de son environnement en particulier familial.

Merci au Pr François Doz, spécialiste des cancers pédiatriques et Directeur adjoint du Siredo.