Décès de Pierre Deny : quelle est l'espérance de vie de la maladie de Charcot ?
Le comédien célèbre pour ses nombreux rôles dans des séries françaises (Demain nous appartient, Sous le Soleil...) est décédé des suites d'une maladie de Charcot "fulgurante". Il avait 69 ans.
L'annonce a été faite par ses filles dans un communiqué envoyé à l'AFP le 25 mai. "C'est avec une profonde émotion que nous vous annonçons la disparition de Pierre Deny survenue ce lundi des suites d'une SLA [sclérose latérale amyotrophique dite "maladie de Charcot", ndlr] fulgurante", ont-elles partagé. Le comédien a été rendu célèbre par de nombreux rôles dans des séries françaises : Demain nous appartient, Julie Lescaut, Camping Paradis, Une femme d'honneur, Sous le Soleil... Il avait 69 ans.
Comme d'autres stars avant lui, Pierre Deny a dû se battre contre cette terrible maladie neurodégénérative qui atteint les neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière. Au départ, la SLA commence par une faiblesse musculaire, une atrophie des muscles et conduit progressivement à la paralysie. "Elle est classée comme maladie "rare" mais on la considère comme la plus fréquente des maladies rares avec environ 8000 patients en France actuellement atteints. Le risque est d'1 personne sur 400 en France. 5 nouveaux cas sont diagnostiqués par jour" nous explique le Dr Pierre-François Pradat, neurologue et chercheur spécialiste de la SLA à l'Hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris).
La maladie de Charcot se déclare majoritairement entre 50 et 70 ans, plus souvent chez les hommes. Son pronostic de survie est sombre : au moment du diagnostic, l'espérance de vie de la personne atteinte est de 3 à 5 ans. Avec l'amélioration de la prise en charge, 20% des malades (1 sur 5) vivent 5 ans ou plus. "Il arrive que certains patients vivent jusqu'à 10 ou 15 ans de plus" partage l'association nationale dédiée à cette maladie, l'ARSLA. Il existe également des formes bénignes de la maladie qui restent stables sur plus de 30 ans, mais elles sont très rares.
Pourquoi une espérance de vie si courte ? Principalement parce qu'aucun traitement ne permet aujourd'hui de stopper l'évolution de cette maladie. Le déficit moteur est irréversible. Cependant "c'est une maladie très hétérogène, souligne le neurologue. Il y a des SLA et non pas une seule SLA. Et heureusement il y a aussi des formes lentes". La maladie de Charcot évolue ainsi à un rythme différent selon les malades. "Elle peut se stabiliser spontanément (environ 15 % des patients) à un stade de handicap variable" informe l'ARSLA.
Le décès survient quand la paralysie touche le diaphragme, muscle essentiel à la respiration. La personne va manifester une insuffisance respiratoire et/ou une infection respiratoire. C'est une spécificité de cette maladie. A la différence de la maladie de Parkinson ou d'Alzheimer qui sont, elles aussi, des maladies neurodégénératives, la maladie de Charcot atteint le système respiratoire qui est indispensable à la survie. Elle est héréditaire dans 10% des cas.