Lymphome de Burkitt : symptômes, diagnostic et pronostic

Le lymphome de Burkitt est un cancer qui se développe à partir des cellules (lymphocytes B) des ganglions mais aussi d'autres organes et en particulier la moelle osseuse, l'intestin, et les amygdales. C'est un lymphome non Hodgkinien qui évolue très rapidement (agressif). Son diagnostic et sa prise en charge doivent donc être précoces.

Lymphome de Burkitt : symptômes, diagnostic et pronostic
© Oksana Kuzmina - 123RF

Définition : qu'est-ce que le lymphome de Burkitt ?

Le lymphome de Burkitt est appelé ainsi car il a été décrit pour la première fois par Denis Burkitt, chirurgien britannique, en 1958. Deux formes existent :

  • l'une est dite "endémique", aussi appelée lymphome de Burkitt africain puisqu'il se manifeste surtout en Afrique, liée au virus Epstein-Barr (EBV), et se présentant classiquement sous forme d'une tumeur de la mâchoire ;
  • l'autre est dite "sporadique", le plus souvent non liée à l'EBV, et se développant surtout dans l'abdomen. C'est le type le plus courant en Europe et Amérique du Nord.

Le lymphome de Burkitt n'est pas contagieux.

Causes

Comme pour la plupart des cancers, la cause exacte du lymphome de Burkitt n'est pas connue. "Le virus de l'EBV est toujours associé au Burkitt "endémique" africain, mais le mécanisme de la transformation tumorale n'est pas élucidé (le virus de l'EBV causant la mononucléose infectieuse affecte de nombreux sujets mais très peu développent un lymphome)", explique le Dr Véronique Minard-Colin, Département de cancérologie de l'enfant et de l'adolescent de Gustave Roussy. Les personnes dont les défenses immunitaires sont affaiblies (après un traitement ou lors de différentes maladies) ont un plus fort risque de développer un lymphome de Burkitt. Dans tous les cas, le lymphome de Burkitt n'est pas contagieux.

Complications

"La maladie peut se propager rapidement à la moelle osseuse (environ 35% des cas) et au système nerveux central (environ 15% des cas). Une méningite tumorale peut alors apparaître ou une paralysie des nerfs crâniens", constate la spécialiste. Dans les stades les plus avancés, l'extension à la moelle osseuse est très importante et le tableau clinique est celui d'une leucémie aigüe.

Symptômes

Il s'agit le plus souvent d'une augmentation rapide (quelques jours ou quelques semaines) du volume de l'abdomen. Celle-ci peut s'associer à des douleurs au ventre, des vomissements, voire une occlusion intestinale. On peut aussi observer une grosseur au niveau d'un ganglion, d'un organe, ou dans la gorge. Il y a rarement une perte de poids, de la fièvre, des sueurs ou une grande fatigue comme dans d'autres lymphomes.

Le lymphome de Burkitt touche le plus souvent les enfants ou les jeunes adultes

Personnes à risque : quel âge, quelle origine ethnique ?

En France, le lymphome de Burkitt touche le plus souvent les enfants ou les jeunes adultes et rarement les adultes plus âgés. Il affecte davantage les garçons et représente environ la moitié des lymphomes malins non-Hodgkiniens de l'enfant (50-60 cas/an/France) et environ 2% de ceux de l'adulte (250-300 cas/an/France). "Les patients infectés par le virus du VIH et dont le traitement antiviral n'est pas optimal (défenses immunitaires affaiblies) sont particulièrement susceptibles de développer un lymphome de Burkitt", observe notre interlocutrice.

Diagnostic : examens, tests, quel spécialiste, prise de sang...

Le diagnostic est porté sur une biopsie d'une masse ou de la moelle osseuse confirmant la présence de cellules tumorales. L'analyse au microscope doit être rapide (24-48h) pour initier dès que possible le traitement. L'imagerie médicale (échographie, scanner) est indispensable pour compléter le bilan initial.

Traitements : prise en charge du lymphome de Burkitt

La prise en charge de ce type de lymphome doit être réalisée dans un centre spécialisé en cancérologie/hématologie. Le diagnostic de lymphome de Burkitt impose une prise en charge en urgence. Le traitement associe le plus souvent une chimiothérapie intensive au rituximab (anticorps monoclonal dirigé contre les lymphocytes B). La chirurgie est exceptionnelle au diagnostic ou dans le traitement. Il n'y a pas d'indication à la radiothérapie. 

Le traitement est intense et court

"Au début du traitement, des problèmes métaboliques (libération dans le sang par les cellules tumorales lysées de molécules "toxiques" pour les organes) sont fréquents, nécessitant une hydratation et des soins rapprochés", détaille le Dr Minard-Colin. Le traitement est intense et court (3 à 6 mois au total en fonction du stade) et associé à une toxicité aiguë importante (perte des cheveux, fatigue, baisse des globules du sang, risque d'infections, aphtes). Cependant, il y a peu de séquelles à long terme induites par la maladie et les traitements.

Les taux de guérison sont de plus de 95% chez l'enfant et 80% chez l'adulte.

Taux de guérison et pronostic

Grâce aux progrès diagnostic, des soins de support, de la chimiothérapie, et l'introduction du rituximab, les taux de guérison sont de plus de 95% chez l'enfant et 80% chez l'adulte. Les rechutes sont rares et surviennent durant la 1ère année suivant le diagnostic. "Pour les formes de lymphomes de Burkitt résistantes aux traitements, de nouveaux médicaments sont en cours d'étude tels que les lymphocytes T génétiquement modifiés et éduqués pour détruire les cellules tumorales (immunothérapie CAR T-cells)", conclut le médecin.

Merci au Docteur Véronique Minard-Colin, Département de cancérologie de l'enfant et de l'adolescent de Gustave Roussy.

Lymphome de Burkitt : symptômes, diagnostic et pronostic
Lymphome de Burkitt : symptômes, diagnostic et pronostic

Sommaire Définition Causes Complications Symptômes Personnes à risque Diagnostic Traitements Taux de guérison et pronostic Définition : qu'est-ce que le lymphome de Burkitt ? Le lymphome de Burkitt est appelé...

Autour du même sujet