Leucémie myéloïde chronique ou aiguë, de quoi s'agit-il ?

La leucémie myéloïde est une maladie cancéreuse du sang et de la moelle. Elle peut être aiguë ou chronique. Elle atteint principalement les globules blancs. Les traitements de la leucémie myéloïde chronique permettent désormais à plus de 90% des patients de mener une vie quotidienne sans problème majeur.

Leucémie myéloïde chronique ou aiguë, de quoi s'agit-il ?
© 123RF- Yuriy Klochan

Qu'est-ce qu'une leucémie myéloïde chronique ?

La leucémie myéloïde se caractérise par la prolifération incontrôlée dans la moelle osseuse de cellules souches hématopoïétiques qui sont à l'origine des globules blancs. Cette fabrication en trop grand nombre entraîne une augmentation anormale de globules blancs non fonctionnels dans la moelle osseuse et dans d'autres organes. Les globules blancs, ne parvenant pas à arriver à maturité, contribuent à l'affaiblissement du système immunitaire.

Différence entre la leucémie myéloïde aiguë et chronique

La leucémie lymphoïde chronique, ou LMC, est une pathologie qui fait partie des syndromes myéloprolifératifs, maladies se développant aux dépens de la moelle osseuse. Elle est dite chronique car elle se développe lentement, sur plusieurs années. La leucémie myéloïde aiguë, est une maladie à développement rapide dont le pronostic est sombre en l'absence de traitement immédiat. Elle peut aussi résulter de la transformation aiguë d'une leucémie myéloïde chronique, après plusieurs années.

Statistiques

La leucémie myéloïde chronique représente environ 20% des leucémies de l'adulte. En France 8 000 personnes par an sont atteintes, avec une découverte de 700 nouveaux cas. La LMC touche principalement les adultes âgés de plus de 50 ans, avec une prédominance masculine. Le nombre de cas de LMC est en augmentation, compte-tenu du vieillissement général de la population. La proportion de personnes atteintes dans la population mondiale est de 1 à 2 cas pour 100 000 personnes.

Symptômes de la leucémie myéloïde

Bien souvent, au début de la maladie, aucun symptôme n’apparaît. La découverte de la maladie se fait ainsi fortuitement, à l'occasion d'un examen sanguin de routine. Les signes peuvent être une grande fatigue et une augmentation du volume de la rate (splénomégalie).

Classiquement, la maladie évolue en 3 phases :

  • une phase chronique durant laquelle les globules blancs sains et les plaquettes sont encore fonctionnels,
  • une phase d'accélération au cours de laquelle le nombre de globules blancs et de cellules immatures augmente dans le sang, avec apparition des premiers symptômes,
  • une phase de transformation aiguë blastique durant laquelle plus d'un tiers des cellules sanguines et de la moelle sont immatures (blastes). A ce dernier stade et en l'absence de traitement, l'espérance de vie est de 3 à 6 mois.

Examens pour détecter une leucémie myéloïde

Le diagnostic de leucémie myéloïde est fait par une analyse du sang et un myélogramme, réalisé par le biais d'une ponction de moelle osseuse. La mise en évidence du chromosome de Philadelphie confirme le diagnostic.

Anomalie chromosomique

Une anomalie chromosomique est à l'origine du développement de la leucémie myéloïde. Elle se caractérise par la présence du chromosome Philadelphie, du nom de la ville des Etats-Unis où il a été découvert.

Causes

La maladie est liée à l'apparition d'une anomalie due à la fusion des chromosomes 9 et 22 dans les cellules souches de la moelle osseuse, constituant un chromosome anormal, le chromosome Philadelphie. Sa présence du chromosome induit la production d'un gène, nommé "BCR-ABL", qui code la synthèse d'une enzyme, la tyrosine kinase, responsable de la production des globules blancs. Lorsqu'elle est synthétisée en excès, la production de globules blancs est trop importante. L'exposition aux radiations ionisantes est la seule cause retrouvée. L'anomalie chromosomique n'est pas un facteur héréditaire.

Sans traitement, l'espérance de vie est de 5 ans.

Traitements

Depuis quelques années, les traitements de la leucémie myéloïde chronique ont connu de grandes avancées avec principalement l'apparition des thérapies ciblées, médicaments agissant sur les signaux responsables de la croissance des cellules cancéreuses. La principale molécule utilisée est l'imatinib, donné en première intention car il est plus efficace et mieux toléré que l'interféron, qui était le traitement de référence auparavant. De nouvelles molécules sont apparues comme le dasatinib et le nilotinib, utiles en cas de résistance à l'imatinib. Enfin, la greffe de moelle osseuse permet de guérir de la maladie. Elle nécessite de trouver des donneurs compatibles et s'accompagne d'une mortalité de l'ordre de 20 %. Grâce aux thérapies ciblées et au diagnostic précoce de la maladie, la LMC devient une maladie chronique qui permet de vivre normalement.

Espérance de vie

L'espérance et la qualité de vie des sujets atteints de LMC s'est considérablement améliorée avec l'apparition des thérapies ciblées. La phase chronique permet de vivre normalement pendant plusieurs années. L'espérance de vie sans traitement est de 5 ans. Lorsque la LMC devient aiguë, l'espérance de vie passe alors à 9 mois en l'absence de traitement. Cependant, lorsqu'une greffe de moelle est possible et que les thérapies ciblées sont efficaces, de nombreux malades peuvent être guéris de leur LMC.

Conseils du médecin

La qualité et l'espérance de vie des malades atteints de LMC se sont largement améliorées et l'évolution constante des thérapies ciblées donnent de grands espoirs de guérison de cette maladie.

Leucémie myéloïde chronique ou aiguë, de quoi s'agit-il ?
Leucémie myéloïde chronique ou aiguë, de quoi s'agit-il ?

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