Maladie de Charcot (SLA) : traitements et espérance de vie

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot est une maladie dégénérative progressive rare qui atteint les neurones moteurs. Symptômes, cause, âge, traitements... Le point avec le Dr Claire Lewandowski, médecin spécialisée en médecine générale.

Maladie de Charcot (SLA) : traitements et espérance de vie
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La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot (du nom du médecin qui l'a décrite au 19e siècle), est une maladie dégénérative progressive rare qui touche chaque année environ 1 malade sur 25 000 personnes. En France, plus de 800 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année et environ 7 000 personnes en sont atteintes dans le monde. Le célèbre astrophysicien Stephen Hawking, atteint de cette pathologie, a contribué à faire parler de la SLA.

Définition : qu'est-ce que la maladie de Charcot ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie dégénérative progressive rare qui atteint les neurones moteurs. Elle se caractérise par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées. Cette maladie évolutive grave réduit l'espérance de vie des personnes atteintes.

Maladie de Charcot : à quel âge ?

L'âge moyen de début de cette pathologie se situe autour de 60 ans avec une légère prédominance masculine. Les personnes très actives, dont les grands sportifs, sont plus fréquemment touchées.

Causes de la maladie de Charcot

On n'en connaît pas l'origine, mais elle entraîne une altération des neurones permettant le transfert de l'ordre du mouvement : on les appelle les motoneurones. Ces neurones sont atteints à la fois au niveau du système nerveux central, cerveau et moelle épinière, mais aussi au niveau des nerfs périphériques. Elle entraîne inexorablement la mort des cellules nerveuses qui permettent les mouvements des muscles volontaires, puis la paralysie.

On ne connaît toujours pas les causes exactes de cette dégénérescence, mais plusieurs théories sont actuellement discutées par les scientifiques : un niveau trop élevé de glutamate (un "messager" qui intervient dans la transmission des messages nerveux), le dérèglement d'un "facteur de croissance" (substance qui permet de favoriser la croissance de certaines cellules), une réaction d'inflammation anormale ou une combinaison de ces différentes hypothèses.

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Symptômes : crampes, paralysie, troubles de la parole...

La SLA peut se présenter sous deux formes principales : la forme "spinale" (qui débute par l'atteinte d'un membre), et la forme "bulbaire" (qui débute par l'atteinte des muscles de la bouche). La personne atteinte peut présenter des symptômes divers d'évolution progressive qui s'étendent au fur et à mesure :

  • des crampes musculaires,
  • des difficultés à la mobilisation, évoluant vers la paralysie,
  • une diminution de la masse musculaire, appelée amyotrophie,
  • un ralentissement des mouvements,
  • des contractions involontaires de certains faisceaux musculaires sous la forme de fasciculations,
  • des troubles de la déglutition,
  • des difficultés alimentaires,
  • des troubles de la parole.

Diagnostic

"Il n'existe pas de test spécifique pour diagnostiquer une SLA. Comme les premiers symptômes peuvent être assez discrets (crampes, faiblesse de la main, modification de la voix), les médecins ont parfois du mal à faire le diagnostic. Ils doivent avant tout "éliminer" les maladies proches de la SLA", indique le Dr Claire Lewandowski, médecin spécialisée en médecine générale. Les examens complémentaires, tels que l'électromyogramme, ainsi qu'une éventuelle biopsie musculaire autorisent un renforcement de la suspicion. Un examen d'imagerie cérébrale (IRM), une ponction lombaire et des examens sanguins sont souvent proposés.

Traitement : comment soigner la maladie de Charcot

Un seul médicament, le riluzole, permet de ralentir l'évolution de la maladie. Il diminue le taux de glutamate, ce messager nerveux qui se trouve peut-être en trop grande quantité chez les personnes atteintes de SLA. Il est en général prescrit dès que la maladie est suspectée. En outre, certains médicaments permettent d'atténuer les symptômes (antalgiques, antidépresseurs, laxatifs...) et des mesures non médicamenteuses peuvent être mises en place pour soulager et accompagner les personnes atteintes. Un accompagnement psychologique, des séances de kinésithérapie, de rééducation ou d'orthophonie peuvent aider les malades à maintenir la souplesse des muscles, et à conserver leur autonomie et leur capacité à communiquer le plus longtemps possible. Une prise en charge médico-sociale et la mise en place d'aides techniques sont aussi indispensables.

Evolution de la maladie de Charcot

La SLA est une maladie neurodégénérative handicapante (au niveau moteur) qui réduit considérablement l'espérance de vie. Elle évolue à un rythme différent d'une personne atteinte à l'autre sans qu'il ne soit possible de prévoir sa durée d'évolution, même si la forme de SLA à début bulbaire se caractérise par une évolution plus rapide. Les difficultés à respirer liées à la paralysie des muscles respiratoires et aux infections respiratoires (qui peuvent être favorisées par les troubles de la déglutition) sont la cause la plus fréquente de décès.

Espérance de vie

L'espérance de vie d'une personne atteinte de la SLA est d'environ 3 à 5 ans après le diagnostic. Cependant, avec l'amélioration de la prise en charge, 20 % des personnes atteintes vivent cinq ans ou plus après le diagnostic, et 10 % vivent plus de 10 ans ou plus. Il existe aussi des formes bénignes de la maladie qui restent stables sur plus de 30 ans, mais elles sont rares.

Maladie de Charcot (SLA) : traitements et espérance de vie
Maladie de Charcot (SLA) : traitements et espérance de vie

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