Pulmonaire, cutanée, cardiaque : tout savoir sur la sarcoïdose

La sarcoïdose est une pathologie inflammatoire relativement rare qui peut atteindre différents organes, et notamment les poumons. Elle évolue généralement spontanément vers la guérison, mais comporte certains risques de complications.

Définition

Anciennement appelée "maladie de Besnier-Boeck-Schaumann", la sarcoïdose est une maladie inflammatoire principalement diagnostiquée chez l'adulte entre 25 et 45 ans. Elle se caractérise par la formation d'amas de cellules inflammatoires (les "granulomes") dans différents organes. Sont principalement touchés les poumons (90% des cas) et les ganglions lymphatiques (adénopathies), ainsi que les articulations, la peau, les yeux, le cœur, le foie, le système nerveux et les reins.

Dans la population générale, une personne sur 5 000 à 20 000 est concernée. Chaque année, 6 000 à 12 000 nouveaux cas sont diagnostiqués en France.

Causes

Les causes de cette maladie sont encore inconnues. Une hyper-réactivité du système immunitaire à une ou plusieurs substances est aujourd'hui suspectée, sans que l'origine ne soit déterminée.

Symptômes et stades

La présence des granulomes est souvent asymptomatique, et la découverte de la maladie souvent fortuite.

La sarcoïdose peut toutefois se manifester par une toux sèche persistante (au-delà de 15 jours), des troubles visuels et rougeur de l'œil, des lésions cutanées (érythème, plaques en relief, cicatrice inflammatoire), une grande fatigue et une sensation d'abattement, ainsi que des douleurs musculaires et articulaires, une perte de poids, un essoufflement et une augmentation du volume du foie ou de la rate, ou d'une hypertrophie d'un ganglion palpable (creux de l'aine, cervical). La maladie disparaît spontanément en 2 mois dans 80 à 90% des cas. Elle rechute dans 5 % des cas, et peut évoluer dans 10 % des cas vers une forme chronique. C'est pourquoi une surveillance est nécessaire.

Diagnostic

"Le diagnostic évoqué sur une radiographie ou un scanner notamment pulmonaire doit être confirmé par une histologie (biopsie d'un ganglion ou d'un organe, bronche par exemple lors d'une bronchoscopie)", explique Pr Hervé Lévesque, spécialiste en médecine interne et membre de la Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI), qui ajoute : "Au diagnostic de la maladie, différents examens peuvent être pratiqués pour préciser les organes touchés : scanner, analyses de sang et d'urine, examen ophtalmologique, électrocardiogramme, échographie cardiaque, ou contrôler leur fonction (épreuves fonctionnelles respiratoires). "

L'atteinte pulmonaire étant la plus fréquente, le spécialiste le plus à même de prendre en charge une sarcoïdose est un pneumologue. Néanmoins, en cas d'atteinte cutanée prédominante un dermatologue peut faire le diagnostic ou en cas d'atteinte ophtalmologique initiale, un ophtalmologiste. "L'élément important est un bilan complet fait au décours par le pneumologue ou un spécialiste de médecine interne", résume Hervé Lévesque.

"Le plus souvent une simple surveillance est proposée"

Traitements

"Le plus souvent une simple surveillance est proposée. Dans certains cas, un traitement de fond est proposé reposant avant tout et toujours en première intention sur les corticoïdes. Ce traitement est systématique en cas d'atteinte viscérale grave notamment cardiaque, rénale ou hépatique, en cas de localisation ophtalmologique sévère ou en cas d'atteinte du parenchyme pulmonaire évolutive", continue Hervé Lévesque. Les immunosuppresseurs ou des biothérapies destinés à soulager l'inflammation, peuvent parfois être prescrits en seconde intention, aux patients malades chez qui les corticoïdes sont insuffisamment inefficaces ou dans un but d'épargne cortisonique.

La sarcoïdose est-elle mortelle ?

Cette maladie peut engendrer plusieurs complications, comme une fibrose pulmonaire (5 à 10% des cas) et / ou une insuffisance respiratoire. "L'atteinte cardiaque, toujours recherchée et notamment la survenue d'un trouble du rythme et son risque de mort subite en font toute la sévérité et de fait, en font une maladie potentiellement mortelle. L'atteinte neurologique, assez rare, de diagnostic difficile lorsque inaugurale peut être à l'origine de séquelles (troubles des fonctions cognitives, déficit sensitif ou moteur)", conclut Hervé Lévesque.

Merci au Pr Hervé Lévesque, spécialiste en médecine interne et membre de la Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI).

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