HELLP syndrome : symptômes, séquelles, mortalité

Qu'est-ce que le HELLP syndrome ?

Également appelé "toxémie gravidique", le Hellp syndrome correspond à l'association d'une hémolyse (destruction des globules rouges), d'une cytolyse hépatique (destruction des cellules du foie) et d'une thrombopénie (chute du nombre de plaquettes). "Il s'agit d'une complication de la pré-éclampsie qui, elle, associe, un excès d'hypertension et de protéinurie (présence de protéines dans les urines), souvent associés à des œdèmes et à une insuffisance rénale" 

Quand apparaît le Hellp syndrome, à quel mois de grossesse ?

Cette grave complication de la grossesse survient généralement à la fin du deuxième ou au cours du troisième trimestre. Dans certains cas, ce phénomène se produit en post-partum" précise le Dr Michèle Scheffler.

Quelles sont les causes du Hellp syndrome ?

Les causes du Hellp syndrome restent mal connues. "On suppose que cette pathologie serait un mécanisme de pathologie vasculaire dont le point d'origine serait le début de la grossesse, au moment où le placenta s'élabore (placentation). Cela va créer des lésions endothéliales, c'est-à-dire à l'intérieur de l'endothélium vasculaire, et par conséquent, entraîner une pré-éclampsie et les symptômes qui s'ensuivent", indique la gynécologue obstétricienne. 

Quels sont les symptômes du Hellp syndrome ?

Le Hellp Syndrome se manifeste par les symptômes de la pré-éclampsie, à savoir : 

• des poussées d'hypertension ;
• un état général qui s'altère très vite ;
• un passage en insuffisance rénale qui peut se révéler extrêmement grave ;
• la présence de protéines dans les urines (protéinurie) ;
• des douleurs épigastriques intenses (douleurs au creux de l'estomac) ;

Peuvent également être associés des œdèmes, des troubles visuels, et des céphalées importantes. 

Hellp syndrome : comment est posé le diagnostic ?

Au-delà des symptômes caractéristiques du Hellp syndrome, le diagnostic est posé par des analyses sanguines et par l'observation de la patiente en réanimation. Différentes mesures vont être effectuées chez la femme enceinte : les enzymes hépatiques, la saturation en oxygène, le taux de plaquettes dans le sang, les marqueurs hépatiques, la fonction rénale, la protéinurie des 24 heures (albumine dans les urines). La diurèse (fonction de faire pipi) de la future maman est suivie, l'atteinte rénale pouvant conduire à une anurie c'est-à-dire que les reins sont bloqués. "La tension va également être surveillée de très près, son excès conduisant au risque de convulsions.  L'équipe médicale obstétricale va également s'assurer que les échanges vasculaires entre la mère et le fœtus se font correctement par le biais du placenta grâce à un doppler fœtal et lors d'échographie. Le rythme cardiaque fœtal va être exploré plusieurs fois par jour, selon la gravité de la situation, pour savoir s'il est temps ou non pour l'enfant de naître en fonction du terme de la grossesse", poursuit notre interlocutrice. 

Quels sont les traitements, que faire en cas de Hellp syndrome ?

Le traitement du Hellp syndrome repose avant tout en prévention sur le repos de la future maman, mais dès son diagnostic, par une hospitalisation en réanimation, au sein d'une équipe obstétricale, pédiatrique et de réanimation rodée à la prise en charge de cette très grave pathologie. Des traitements hypotenseurs vont être administrés pour réduire la tension. On peut être amené à donner des traitements anticoagulants, de l'oxygène. En cas de diminution importante du taux de plaquettes, une transfusion peut être indiquée. "Cela relève de la réanimation, et nécessite une hospitalisation dans une maternité de niveau 3. Il faut qu'il y ait une équipe très bien formée et habituée à cette pathologie en réanimation, obstétrique et pédiatrie qui puisse prendre en charge la patiente et son bébé, prévient la spécialiste. Dans les cas les plus sévères, des injections de sulfate de magnésium peuvent se révéler indispensables. Quoi qu'il en soit, il n'y a que l'accouchement qui permet de stopper complètement le Hellp syndrome puisqu'il s'agit d'un mécanisme vasculaire au niveau du placenta. Dans cette pathologie, le risque de prématurité est important, les décisions thérapeutiques vont donc être prises en fonction de l'âge gestationnel et de la situation clinique materno-fœtale."

Quels sont les risques de séquelles ?

Les séquelles peuvent être rénales et neurologiques puisqu'au stade ultime de la pré-éclampsie, la maman convulse et présente une atteinte cérébrale. Elle peut également souffrir de séquelles hépatiques puisque le foie va énormément souffrir, "c'est l'apparition de micro-thromboses à l'intérieur du foie, des reins et du placenta qui sont très destructrices. Le risque principal pour le fœtus est le retard de croissance intra utérin  (RCIU) voire le décès in utero s'il ne peut être alimenté correctement" illustre le Dr Michèle Scheffler. 

En outre, le Hellp syndrome est une grave complication de la pré-éclampsie, qui engage le pronostic vital de la mère et de l'enfant dans les formes très sévères de la maladie. Cela nécessite une prise en charge par des équipes spécialisées. C'est une urgence, diagnostique et thérapeutique. 

Merci au Dr Michèle Scheffler, gynécologue obstétricien, vice-présidente de la FNCGM