La protéine responsable de la maladie de Huntington impliquée dans les tumeurs du sein

Une équipe de chercheurs basée à l’Institut Curie vient de montrer un lien étonnant : la protéine mutée responsable de la maladie de Huntington, une pathologie neurodégénérative, est également impliquée dans la progression et l’agressivité des tumeurs mammaires.

Huntingtine : tel est le nom de cette protéine qui, dans sa forme mutée, est responsable de la Chorée de Huntington, une maladie neurodégénérative d’origine génétique parmi les plus graves. Elle touche 1 personne sur 10000 et se manifeste à l’âge adulte, d’abord par des troubles mentaux puis par une détérioration intellectuelle qui progresse jusqu’à la démence.

Cet état de fait est connu depuis longtemps. Mais ce que vient de découvrir l’équipe de Sandrine Humbert, directrice de recherche Inserm à l’Institut Curie, est plus surprenant. Cette même protéine mutante joue aussi un rôle dans les cancers du sein. "De plus, nous révélons que l’expression de la huntingtine mutante dans les tumeurs mammaires rend la tumeur mammaire plus agressive, en particulier parce que celle-ci développe davantage de métastases", explique Sandrine Humbert.

Suivi particulier ?

Cette particularité tire son origine du lien existant entre la protéine huntingtine et le récepteur HER2. Placées à la surface de la cellule, les protéines HER2 agissent comme des interrupteurs et maintiennent, en temps normal, l’équilibre entre multiplication, division et réparation cellulaires.  Sur certaines cellules tumorales, ces récepteurs sont trop nombreux et provoquent une multiplication anarchique des cellules. "Notre travail établit que la protéine huntingtine mutante interfère avec le bon fonctionnement du récepteur HER2, provoquant ainsi son accumulation au niveau de la membrane", développe Sandrine Humbert.

Les chercheurs vont désormais examiner de manière plus précise les tumeurs des patientes atteintes de la maladie de Huntington et déterminer si ces dernières doivent bénéficier d’un suivi particulier. Pour l’heure, certaines études cliniques récentes suggèrent que l’incidence du cancer du sein pourrait être plus faible chez ces femmes, mais que lorsqu’il se déclare il pourrait, dans certains cas spécifiques, être plus agressif.

En parallèle, les chercheurs souhaitent étudier le rôle de la protéine huntingtine normale dans le cancer du sein.

En savoir plus

“The Huntington disease protein accelerates breast tumor development and metastasisthrough ErbB2/HER2 signaling”– EMNO Molecular Medicine, 9 janvier 2013.

Plus d’infos sur l’équipe de Sandrine Humbert

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